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贫血

来源:全科临床诊疗常规/吴浩,吴永浩,屠志涛主编.—北京:中国医药科技出版社,2018.8
  • 基本信息
    贫血是指外周血单位体积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞(RBC)计数和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。其中,以Hb浓度低于正常最为重要。一般认为,新生儿Hb<145g/L,1~4月龄Hb<90g/L(生后2~3个月为生理性贫血期),4~6月龄Hb<100g/L,6月龄~5岁Hb<110g/L,5岁~11岁Hb<115g/L,12~14岁Hb<120g/L,成年男性Hb<120g/L,成年女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L可以诊断为贫血。
    别名
    贫血
    常见症状
    软弱无力:疲乏,困倦,是因肌肉缺氧所致,为最常见和最早出现的症状
    就诊科室
    内科
    多发群体
    主要病因
  • 定义和分类

    贫血是指外周血单位体积内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞(RBC)计数和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。其中,以Hb浓度低于正常最为重要。一般认为,新生儿Hb<145g/L,1~4月龄Hb<90g/L(生后2~3个月为生理性贫血期),4~6月龄Hb<100g/L,6月龄~5岁Hb<110g/L,5岁~11岁Hb<115g/L,12~14岁Hb<120g/L,成年男性Hb<120g/L,成年女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L可以诊断为贫血。

      

      贫血仅是一个症状,而非一种疾病。引起贫血的原因很多,临床上贫血的诊断步骤为∶①明确贫血存在与否,贫血的程度与类型;②查明贫血的原因或引起贫血的原发病。

      

      一、缺铁性贫血

      

      缺铁性贫血(iron dficiencyanemia,DA)是由于机体内贮存铁缺乏,血红蛋白合成量减少而形成的一种贫血。

      

      二、巨幼细胞贫血

      

      巨幼细胞贫血(mealalasticanemia)是由于缺乏维生素Bn和叶酸时,脱氧核糖核酸(DNA)形成障碍,导致核成熟障碍所引起的一组大细胞性贫血。

      

      三、再生障碍性贫血

      

      再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能缓绵性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型再障以及急性和慢性再障。

      

      四、慢性病贫血

      

      慢性病贫血(anemia of chronic disease,ACD)是指继发于慢性感染或炎症性疾病的贫血。这类贫血目前认为与红细胞寿命缩短、促红细胞生成素(EPO)分泌不足或骨髓对EPO反应下降、铁释放及利用障碍等因素有关。慢性病贫血的发病率甚高,仅次于缺铁性贫血,是住院患者中最多见的贫血。


  • 临床表现与诊断要点

    一、缺铁性贫血


      1.病因和分类

      

      (1)食物中铁缺乏:婴幼儿辅食添加不足,年长儿偏食等。

      

      (2)铁需要量增多:特殊生理时期,如哺乳、妊娠、青少年及婴幼儿等。

      

      (3)铁吸收障碍:胃及十二指肠手术后胃酸分泌减少影响铁的吸收等。

      

      (4)慢性失血:如慢性消化道出血、痔疮、月经过多等。

      

      2.症状和体征

      

      (1)常见症状:活动后心悸、气短、头晕、耳鸣、记忆力减退、乏力、耐力下降、食欲不振。小儿贫血可表现为哭闹不安、注意力不集中、躁动、易激惹;少见症状有吞咽困难和异嗜癖。

      

      (2)缺铁原发病表现:消化性溃疡、痔疮导致黑便或血便,妇女月经过多等。

      

      (3)体征:皮肤黏膜苍白;心率加快,呼吸深快;平甲、匙状甲、指甲脆薄易裂、口炎和舌炎;贫血严重者可出现贫血性心脏病,如心脏扩大、心功能不全。

      

      3.实验室检查及诊断标准

      

      (1)小细胞低色素性贫血MCV<80fl, MCH<26pg, MCHC<0.31g/L。

      

      (2)血清铁<50μg/dl,总铁结合力<350μg/dl,运铁蛋白饱和度<15%。

      

      (3)骨髓铁染色示细胞外铁减少或消失,铁粒幼细胞<15%。

      

      (4)血清铁蛋白<14μg/L。

      

      (5)红细胞游离原卟啉(FEP)>3.0μg/gHb。

      

      (6)有明确的缺铁病因,用铁剂治疗有效。

      

      符合上述1~6条中任2条以上者可诊断。

      

      4.鉴别诊断 


    本病需与其他非缺铁所致低色素性贫血相区别。包括珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性疾病性贫血等。区别点:这类贫血体内贮备铁含量增加,总铁结合力多减低。


    二、巨幼细胞贫血


      1.病因和分类 


    叶酸缺乏的原因:摄入减少(食物烹调时间过长或温度过高、偏食)、需要量增加(婴幼儿、妊娠及哺乳妇女)、吸收障碍(腹泻、慢性肠病)、服用药物导致的利用障碍(如甲氨蝶呤、氨苯喋啶等)。维生素B12缺乏的原因:摄入减少(纯素食者)、吸收障碍(内因子缺乏、肠道疾病、药物等)、利用障碍(先天性TCⅡ缺乏)。

      

      2.症状和体征

      

      (1)一般症状:乏力、头晕、活动后气短及心悸。

      

      (2)胃肠道症状:反复发作的舌炎,舌面光滑、乳突及味觉消失、食欲不振。腹胀、腹泻及便秘偶见。

      

      (3)神经系统症状:维生素B12缺乏时可有乏力、手足对称性麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难。小儿及老年人常表现脑神经受损的精神异常、无欲、抑郁、嗜睡或精神错乱。部分巨幼细胞性贫血患者的神经系统症状可发生于贫血之前。

      

      (4)体征:舌质红、舌乳头萎缩、舌面光滑,俗称"牛肉舌"、"镜面舌",可伴疼痛。

      

      3.实验室检查

      

      (1)血常规呈大细胞正色素性贫血。

      

      (2)血清叶酸<3ng/ml(6.81nmol/L),红细胞叶酸<100 ng/ml(227nmol/L),或维生素B12<150pg/ml(111pmol/L)。

      

      (3)骨髓红系呈典型的巨幼红细胞生成,巨幼红细胞>10%,粒细胞系统及巨

      

      核细胞系统亦有巨型改变,中性粒细胞分叶过多,血小板生成障碍。

      

      4.鉴别诊断 


    应和引起全血细胞减少、大细胞性贫血及骨髓有巨幼样改变的疾病相鉴别。特别是骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性非淋巴细胞白血病中的红、白血病、甲状腺功能减退症、肿瘤化疗后等疾病引起的贫血相鉴别。

      

    三、再生障碍性贫血

      

      1.病因 


    确切病因尚未明确,再障发病可能与药物(氯霉素类抗生素、磺胺类药物)、化学毒物(苯及其衍化物)、放射线(X线、γ线或中子)、病毒感染(肝炎病毒、微小病毒B19)、免疫因素及遗传因素等有关。

      

      2.症状和体征

      

      (1)轻型再障:发病慢,以贫血为主,感染及出血倾向较轻。出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道症状为主,容易控制。

      

      (2)重型再障:发病急,贫血进行性加重,常伴有严重感染及出血倾向。皮肤、黏膜出血广泛而严重,常有深部脏器出血,且不易控制;病程中多伴有感染,常见口咽部和肛周发生坏死性溃疡,从而导致败血症,肺炎较常见。

      

      3.辅助检查及诊断标准

      

      (1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

      

      (2)一般无脾肿大。

      

      (3)骨髓检查显示至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多)。

      

      (4)除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

      

      (5)一般抗贫血药物治疗无效。

      

    四、慢性病贫血

      

      1.存在慢性感染或炎症性疾病。

      

      2.除有贫血的临床表现外,往往伴有相应慢性感染或炎症性疾病的临床表现,比如发热、盗汗、体重减轻、关节肿痛及其他各个系统受累的表现。

      

      3.血常规 Hb、RBC轻中度减低,为正细胞正色素性贫血,部分患者呈小细胞低色素性贫血,如伴溶血性贫血时可出现破碎红细胞。白细胞和血小板数的改变取决于原发病。

      

      4.血清铁减少,总铁结合力降低,转铁蛋白饱和度正常或稍低,转铁蛋白受体降低(缺铁性贫血时增高,有鉴别意义),血清铁蛋白水平高于正常。

      

      5.骨髓增生活跃常见,无红系代偿性增生,即有贫血但幼红细胞百分比在正常范围。

      

      6.骨髓铁染色:细胞外铁增加,内铁减少。


  • 治疗与用药

    一、缺铁性贫血

      

      1.病因治疗 


    需明确IDA的病因,积极治疗原发病。

      

      2.铁剂治疗

      

      (1)口服铁剂:每日元素铁150~200mg,适当补充维生素C可加强铁剂的吸收。口服铁剂后,网织红细胞3~4天上升,7~10天达高峰,2周后血红蛋白浓度上升,一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗在血红蛋白恢复正常后至少持续3~6个月,待血清铁蛋白>30ug/L时再停药。

      

      (2)注射铁剂 若口服铁剂不能耐受或吸收障碍,可选用右旋糖酐铁肌肉注射,首次剂量为50mg,每日或隔日1次,缓慢注射,注意过敏反应。注射用铁的总需量(mg)=(需达到的血红蛋白浓度-患者的血红蛋白浓度)×患者体重(kg)×0.33。

      

      (3)静脉滴注铁剂(蔗糖铁) 适用于口服铁剂效果不好而需要静脉铁剂治疗的患者。用0.9%的生理盐水进行稀释,最多稀释20倍,12小时内使用。首次使用蔗糖铁时,先给予小剂量蔗糖铁1~2.5ml, 15分钟内输完,如无过敏反应,再输余下剂量。总补铁量(mg)=体重(kg)×(目标Hb值-实际Hb值)(g/L)×0.24+储存铁。体重>35kg者的目标Hb=150g/L,储存铁=500mg;体重≤35kg者的目标Hb=130g/L,储存铁=15mg/kg。

      

    二、巨幼细胞贫血

      

      1.病因治疗 


    治疗基础疾病,去除诱因。纠正偏食及不良烹饪习惯。

      

      2.补充叶酸或维生素B12

      

      (1)叶酸:口服叶酸5~10mg tid,胃肠道不能吸收者可肌注四氢叶酸钙5~10mg qd,直至血红蛋白恢复正常。单纯维生素B12缺乏及恶性贫血患者禁用。

      

      (2)维生素B12:100μg每天1次肌注,直至血红蛋白恢复正常。恶性贫血或胃全部切除者需终身维持治疗,每月注射100μg1次。维生素B12缺乏伴有神经系统症状者,有时需大剂量500~1000μg/(次·周)持续半年以上的治疗。对于单纯维生素B12缺乏的患者,不宜单用叶酸治疗,否则会加重维生素B12的缺乏。


    三、再生障碍性贫血

      

      1.支持治疗 


    目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症。

      

      (1)血红蛋白低于60g/L,有明显贫血症状者应予输血。

      

      (2)中性粒细胞小于0.5×109/L,应采取保护性隔离,并做好皮肤护理和口腔护理。

      

      (3)血小板低于20×109/L,易发生危及生命的颅内出血,需输注血小板及静脉用丙种球蛋白。

      

      2.疾病针对性目标治疗 


    目的是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞。

      

      (1)轻型AA

      

      ①康力龙:2mg tid po,共3~6个月。或长效复方睾丸酮(巧力宝)250mg每周2次im,共3~6个月,疗效好时还可延长疗程;

      

      ②抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白(ATG、ALG):5~10mg/(kg·d)静脉输入,5天为一疗程,或环孢素A(CysA)5~10mg/(kg·d)口服3~6个月,疗效好可延长疗程;

      

      ③监测血清铁蛋白及肝功能,注意合并缺铁性贫血或肝功能损害;

      

      (2)重型AA

      

      ①抗胸腺(或淋巴细胞)球蛋白+CsA,同轻型AA。

      

      ②有条件考虑异基因骨髓移植治疗。

      

      3.AA的疗效标准

      

      (1)基本治愈:贫血和出血症状消失,HGB男性达120 g/L、女性达110 g/L,中性粒细胞绝对值>1.5×109/L, PLT>100×109/L,随访1年以上未复发。

      

      (2)缓解:贫血和出血症状消失,HGB男性达120 g/L、女性达100 g/L, WBC达3.5×109/L左右,PLT也有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。

      

      (3)明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,HGB较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。

      

      判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。

      

      (4)无效:经充分治疗后,症状、血常规未达明显进步。

      

    四、慢性病贫血

      

    主要是对原发病的治疗,在此基础上可给予促红细胞生成素(EPO)等促进红细胞生长的药物治疗,贫血严重者可给予输血等支持治疗。

      


      


  • 预防

    注意合理膳食。优化饮食结构、戒茶,积极治疗胃肠道疾病及月经过多疾病等。加强妇幼保健,及时添加含铁及铁吸收率高的辅食,较大儿童应纠正偏食;重视女性月经量、月经周期的变化,必要时需进行妇科诊治。


    加强营养知识教育,纠正偏食及不良的烹调习惯,避免酗酒。血液透析、胃肠手术患者加强营养,补充叶酸和维生素B12。服用影响叶酸及维生素B12吸收利用的药物时应及时补充叶酸、维生素B12。婴儿应提倡母乳喂养,合理喂养及时添加辅食。孕妇应多食新鲜蔬菜和动物蛋白质,妊娠后期可补充叶酸。


    避免接触放射性物质,从事接触放射性物质行业的工作人员,需加强防护意识,佩戴防毒口罩或使用面罩等。重视乙型肝炎疫苗的注射,定期检查有无感染乙肝、丙肝等,若诊断肝炎要尽早接受正规治疗。尽量避免使用可能影响造血系统的氯霉素、磺胺等药物。家居装修材料要选择正规厂家的合格产品,装修完工后保持空气流通,不要立即迁入。


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  • 治疗与用药

  • 预防