胆道闭锁(biliary atresia)是新生儿持续性黄疸的最常见病因，以前称为先天性胆道闭锁，但其病因是先天还是获得性尚有争议。病变可累及整个胆道，但以肝外胆管闭锁常见，占85%-90%，发病率女性稍高于男性。

胆道闭锁是一种进展性的胆管硬化性病变，很多病儿出生时能排泄胆汁，以后发展成为 胆管闭锁。其病因有多种学说：先天性发育畸形学说认为，胚胎早期原始胆管已形成，并为增殖上皮 细胞填塞，随后上皮细胞发生空泡化并相互融合贯通而形成胆道系统。若胚胎期2~3个月时发育障 碍，胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全部或部分闭锁。胆道闭锁可能与染色体异常有关， 可合并下腔静脉缺如、门静脉异位、脾脏发育异常或内脏易位等畸形。此外，还有学说认为其发病与 病毒感染、炎症反应、自身免疫或胆管缺血有关，并发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的疾病过程。

胆道缩窄性发育畸形大多为胆道闭锁，仅极少数呈狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄 疸，造成肝淤胆肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝细胞损害致肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除， 则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变。

　　肝外胆道闭锁主要分为三型：Ⅰ型，只涉及胆总管；Ⅱ型，肝胆管闭锁；Ⅲ型，肝门部胆管闭锁(图40-4)。以Ⅲ型最为常见。

1.黄疸    本病突出的表现是梗阻性黄疸。出生1~2周后的新生儿，本该逐步消退的生理性黄 疸反而更加明显，呈进行性加重，巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色。大便渐为陶土色，尿色 加深呈浓茶样，尿布染黄。皮肤有瘙痒抓痕。

　　2.营养及发育不良    初期病儿情况良好，营养发育正常，临床表现与黄疸程度不相符。随后一 般情况逐渐恶化，至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

　　3.肝脾大    出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大，2-3个月即可发展为胆汁性肝硬化 及门静脉高压症，发生出血倾向及凝血功能障。最终出现感染、出血、肝衰竭，严重时死亡。

出生后1~2个月出现持续性黄疸，陶土色大便、深茶色尿，伴肝大者均应怀疑本病。以下有助于确诊：①黄疸超过3-4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗无反应；以直接胆红素升高为主的血清胆红素动态观测呈持续上升。②十二指肠引流液内无胆汁。 ③超声检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如。④^99mTc-EHIDA扫描肠内无核素显示。⑤ERCP和 MRCP显示胆管闭锁。

　　本病需与新生儿肝炎、溶血病、药物(如维生素K)和严重脱水等引起胆汁浓缩、排出不畅而致暂 时性黄疸相鉴别，上述疾病经1~2个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。超声检查、MRCP 或ERCP检查对鉴别诊断有帮助。

手术是唯一有效的治疗方法，宜在出生后2个月内进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。 若手术过晚，病儿已发生胆汁性肝硬化，则预后极差

　　1.手术方式选择①尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行 Roux-en-Y型吻合。②肝门部胆管闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门-空肠吻合术。方法是在 肝十二指肠韧带做横切口，分离非血管的纤维组织束达肝门，将空肠与肝门有胆汁流出的纤维束行 Roux-en-Y吻合。为防止术后胆道并发症、观察胆汁排出情况，可用空肠袢在腹壁造口(图40-5)。 ③肝移植：适于肝内外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。

　　2.围术期处理术前准备要充分，重点是改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向，宜 3~5天内完成。术后应密切观察生命体征，防治水、电解质和酸碱平衡紊乱，营养支持，使用广谱抗 生素防治感染，及时发现和治疗各种并发症。