肺动脉瓣狭窄(pulmonarystenosis,PS)是一种常见的先天性心脏病，单纯性肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病的10%,另外约有20%的先天性心脏病合并肺动脉瓣狭窄。

　　广义的肺动脉狭窄包括漏斗部、瓣膜、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。肺动脉瓣狭窄可分为两种类型：

　　1.典型肺动脉瓣狭窄  肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合，使瓣膜开放受限，瓣口狭窄；只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉瓣二瓣化畸形；瓣叶无交界处，仅中心部留一小孔，为单瓣化畸形。瓣环正常，肺动脉干呈狭窄后扩张，有时可延伸到左肺动脉。

　　2.发育不良型肺动脉瓣狭窄  肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状，瓣叶间无粘连，瓣叶启闭不灵活，瓣环发育不良，肺动脉干不扩张或发育不良。此病常有家族史，Noonan综合征大多合并此病变。

　　右心室向肺动脉射血遇到瓣口狭窄的困阻，右心室的血流进入肺脏虽有困难，但全身所有静脉血仍必须完全进入肺循环，因此右心室必须提高收缩压方能向肺动脉泵血，其收缩压提高的程度与狭窄的严重性成正比。因室间隔无缺损，所以严重狭窄时右心室的压力可以超过左心室。如狭窄严重，右心室壁极度增厚，使心肌供血不足，可导致右心衰竭(图11-12)。

　　在宫内，肺动脉瓣狭窄使胎儿右心室的心肌肥厚，右心室排血量仍可维持正常，对胎儿循环无多大影响；如果狭窄很重，右心室排血量大减，腔静脉血回右心房后大多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房、左心室，则右心室发育偏小。

　　轻度狭窄可完全无症状；中度狭窄在2~3岁内无症状，但年长后劳力时即感易疲乏及气促；严重狭窄者于中度体力劳动时亦可出现呼吸困难和乏力，可有昏厥甚至猝死。亦有患者活动时感胸痛或上腹痛，可能由于心排血量不能相应提高，致使心肌供血不足或心律失常所致，提示预后不良。

　　生长发育多正常，半数患儿面容硕圆，大多无青紫，面颊和指端可能暗红；狭窄严重者可有青紫，大多由于卵圆孔的右向左分流所致，如伴有大型房间隔缺损，可有严重青紫，并有杵状指(趾)及红细胞增多，但有蹲踞者很少见。

　　颈静脉有明显的搏动者提示狭窄严重，该收缩期前的搏动在肝区亦可触及。

　　心前区可较饱满、搏动弥散，左侧胸骨旁可触及右心室抬举搏动，胸骨左缘第2、3肋间可闻及IV/V级以上喷射性收缩期杂音，向左上胸、心前区、颈部、腋下及背面传导。第一心音正常，轻中度狭窄者可听到收缩早期喀喇音，狭窄越重，喀喇音出现越早，甚至与第一心音相重，使第一心音呈金属样。喀喇音系由于增厚但仍具弹性的瓣膜在开始收缩时突然绷紧所致。第二心音分裂，分裂程度与狭窄严重程度成比例。

　　1.X线检查  轻中度狭窄时心脏大小正常；重度狭窄时如心功能尚可，心脏仅轻度增大；如有心力衰竭，心脏则明显增大，主要为右心室和右心房扩大。狭窄后的肺动脉扩张为本病特征性的改变(图11-13),有时扩张延伸到左肺动脉，但在婴儿期扩张多不明显。

　　2.心电图  显示电轴右偏、右心房扩大、P波高耸、右心室肥大。右胸前导联显示R波高耸，狭窄严重时出现T波倒置、ST段压低。

　　3.超声心动图  二维超声心动图可显示肺动脉瓣的数目、厚度、收缩时开启情况及狭窄后的扩张。多普勒超声可检测肺动脉口血流速度、较可靠地估测肺动脉瓣狭窄的严重程度，彩色血流显像还可观察心房水平有无分流。

　　4.心导管检查  右心室压力明显增高，可与体循环压力相等，而肺动脉压力明显降低，心导管从肺动脉向右心室退出时的连续曲线显示明显的无过渡区的压力阶差。右心室造影可见明显的“射流征”,同时可显示肺动脉瓣叶增厚和(或)发育不良及肺动脉总干的狭窄后扩张。心导管术通常用于介入治疗时。

一般认为，右心室收缩压超过50mmHg时，可导致心肌损害，因此需要行狭窄解除手术，球囊瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方法。严重肺动脉瓣狭窄(右心室收缩压超过体循环压力)治疗也首选球囊瓣膜成形术，如无该术适应证，则应接受外科瓣膜切开术。严重肺动脉瓣狭窄可伴有漏斗部狭窄，但大多数患儿一旦肺动脉瓣狭窄解除，漏斗部肥厚将自行消退。