完全性大动脉换位(transpositionofthegreatarteries,TGA)是新生儿期最常见的青紫型先天性心脏病，占先天性心脏病总数的5%～7%,男女患病之比为4:1~2:1。

　　完全性大动脉换位若不伴其他畸形，则形成两个并行循环。上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身，而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图11-16)。本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形，通常包括以下三种情况：

　　1.完全性大动脉换位伴室间隔完整  右心室负荷增加而扩大肥厚，随正常的肺血管阻力下降，左心室压力降低，室间隔常偏向左心室。两者仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。

　　2.完全性大动脉换位伴室间隔缺损  可使左右心血液沟通混合较多，使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭。

　　3.完全性大动脉换位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄  血流动力学改变类似法洛四联症。

正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方于右心室连接；主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方与左心室连接。大动脉换位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方与右心室连接；肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方与左心室连接。主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接；肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、冠状动脉畸形等。

1.青紫  出现早，半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性发绀，上肢青紫较下肢重。

　　2.充血性心力衰竭  生后3~4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿啰音等进行性充血性心力衰竭等症状。

　　3.体格检查  患儿常发育不良。生后心脏可无明显杂音，但有单一、响亮的第二心音，是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音。若伴有大的室间隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等，则可听到相应畸形所产生的杂音。如合并动脉导管未闭，可在胸骨左缘第2肋间听到连续性杂音。合并室间隔缺损，可在胸骨左缘第3、4肋间听到全收缩期杂音。合并肺动脉狭窄，可在胸骨左缘上方听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。一般伴有大型室间隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压；但伴有肺动脉狭窄者则发绀明显，而心力衰竭少见。

　　1.X线检查  ①由于主、肺动脉干常呈前后位排列，因此正位片见大动脉阴影狭小，肺动脉略凹陷，心蒂小而心影呈“蛋形”(图11-17);②心影进行性增大；③大多数患者肺纹理增多，若合并肺动脉狭窄者肺纹理减少。

　　2.心电图  新生儿期可无特殊改变。婴儿期示电轴右偏，右心室肥大，有时尚有右心房肥大。肺血流量明显增加时则可出现电轴正常或左偏，左、右心室肥大等。

　　3.超声心动图  二维超声显示房室连接正常，心室大动脉连接不一致，主动脉常位于右前，发自右心室；肺动脉位于左后，发自左心室。彩色及频谱多普勒超声检查有助于心内分流方向、大小的判定及合并畸形的检出。

　　4.心导管检查  导管可从右心室直接插入主动脉，右心室压力与主动脉相等。也有可能通过卵圆孔或房间隔缺损到左心腔再入肺动脉，肺动脉血氧饱和度高于主动脉。选择性右心室造影时可见主动脉发自右心室，左心室造影可见肺动脉发自左心室。选择性升主动脉造影可显示大动脉的位置关系，判断是否合并冠状动脉畸形。

　　完全性大动脉换位若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。诊断明确后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等，如无适当大小的房间隔缺损，可保持动脉导管开放直到手术。

　　1.姑息性治疗方法

　　(1)球囊房间隔造口术(Rashkindprocedure):缺氧严重而又不能进行根治手术时可行球囊房间隔造口或房间隔缺损扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术。

　　(2)肺动脉环缩术：伴大型室间隔缺损者，可在6个月内行肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。

　　2.根治性手术

　　(1)解剖纠正手术(Jetene手术):室间隔完整者可在生后2周内进行，即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植，达到解剖关系上的纠正。手术条件为：左/右心室压力比>0.85,左心室射血分数>0.45,左心室舒张末期容量>正常的90%,左心室后壁厚度>4～4.5mm,室壁张力<12000达因/cm。伴室间隔缺损者可在6个月内实施根治手术。

　　(2)生理纠治术(Senning或Mustard手术):可在生后1~12个月内进行，即用心包膜及心房壁在心房内建成板障，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室，并将肺静脉的回流血导向三尖瓣口而入右心室，形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致，以达到生理上的纠治。