心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis)以心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生、心室壁和心内膜增厚为主要病理特征，临床上表现为心脏扩大、心室收缩和舒张功能下降。多数于1岁以内发病。

病因尚未完全明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来；心内膜供血不足及宫内缺氧亦很可能为发病的原因。部分心内膜弹力纤维增生症可继发于左心梗阻型先天性心脏病，如严重主动脉缩窄、左心发育不良综合征、主动脉瓣闭锁或狭窄。

　　主要表现为充血性心力衰竭，按症状的轻重缓急可分为三型。

　　1.暴发型  起病急骤，突然出现呼吸困难、口唇发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、心音减低，可闻及奔马律，肺部常闻及干、湿性啰音，肝脏增大，少数出现心源性休克，甚至于数小时内猝死。此型多见于6个月内的婴儿。

　　2.急性型  起病亦较快，但心力衰竭发展不如暴发型急剧。部分患儿因心腔内附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。此型发病年龄同暴发型。如不及时治疗，多数死于心力衰竭。

　　3.慢性型  症状同急性型，但进展缓慢。患儿生长发育多较落后。经适当治疗可获得缓解，存活至成年期，但仍可因反复发生心力衰竭而死亡。

除发病年龄特点和临床表现以充血性心力衰竭为主以外，实验室检查、尤其是超声心动图检查具有诊断意义。

　　1.X线检查  以左心室扩大为明显，左心缘搏动多减弱，肺纹理增多。

　　2.心电图检查 有重要价值，多呈左心室肥大，少数表现为右心室肥大或左、右心室均肥大，可同时出现ST段、T波改变以及房室传导阻滞。

　　3.超声心动图检查 左心房、左心室增大，左心室后壁和室间隔增厚，左心室心内膜增厚、反光增强是特征性表现。

　　4.心导管检查 左心室舒张压增高，其波形具有诊断意义。选择性造影则可见左心室增大、室壁增厚及排空延迟。

　　本病如不治疗，大多于2岁前死亡。对洋地黄反应良好而又能长期坚持治疗者预后较好，且有痊愈的可能。

　　正性肌力药物，如洋地黄可用于控制心力衰竭，一般反应较好。使用时间最少要2年左右。在无禁忌证的情况下可同时选用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻断药。肾上腺皮质激素使用时间不宜过长。