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瘫痪
瘫痪指骨骼肌的收缩能力减弱或消失,造成正常随意运动的完成障碍,是神经内科疾病最常见的症状之一。
完成随意运动的过程中,需要完整的运动锥体系统和骨骼肌的参与,因此神经纤维病变、神经肌肉传导障碍和肌肉病变均可以导致瘫痪的发生。
1.运动神经纤维及髓鞘病变 当脑与脊髓的供血障碍(脑梗死、脑出血、缺血性脊髓血管病、脊髓内出血、蛛网膜下腔出血)、外伤、压迫(颅内占位、脊髓肿瘤、椎间盘突出)、脊髓空洞、感染(脑炎、脑脓肿、脊髓炎、脊髓灰质炎、脑寄生虫病)、变性(运动神经元病)等疾病损伤运动神经元时,可导致瘫痪的发生。而感染、中毒及代谢性疾病(糖尿病、铅中毒)、自身免疫性疾病等导致神经纤维脱髓鞘(如吉兰-巴雷综合征、多发硬化)及神经传导障碍时,也可出现相应肢体的瘫痪。
2.神经肌肉接头处病变 氨基糖苷类药物、癌性毒素使突触前膜的乙酰胆碱合成和释放障碍;有机磷中毒等可致突触间隙中乙酰胆碱含量异常;自身免疫性疾病可致突触后膜的乙酰胆碱受体数量减少或结构破坏。上述情况均可出现神经肌肉接头间的传递障碍而引起瘫痪的发生。
3.肌肉病变 肌细胞能量代谢障碍、膜电位的异常及肌细胞膜内的各种病变均可以引起肌肉病变而出现瘫痪。
根据病变的部位、程度、性质及瘫痪形式将瘫痪进行以下分类。
一、按瘫痪程度分类
1.完全性瘫痪 肌力按0~5级分类。完全性瘫痪指肌力的完全丧失,肌力0级,肌肉无任何收缩现象。
2.不完全性瘫痪 除肌力0级及5级外,均属于不完全性瘫痪。
二、按瘫痪性质分类
1.上运动神经元瘫痪 上运动神经元起自额叶中央前回,其轴突形成锥体束(皮质脊髓束和皮质脑干束),经放射冠分别通过内囊后肢和膝部下行,最后分别终止于脊髓前角和脑干神经核,其功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元,控制和支配下运动神经元的活动。该通路中任何部位的损伤均可出现上运动神经元瘫痪。
2.下运动神经元瘫痪 下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统的神经冲动,并加以整合而通过前根、神经丛、周围神经传递至运动终板产生肌肉活动(表48-1)。
表48-1 上、下运动神经元瘫痪的特点
三、按瘫痪形式分类
1.单瘫 四肢中的一肢出现瘫痪叫作单瘫。由周围神经病变或中枢神经病变引起。损伤部位位于皮质运动区、脊髓前角、前根、神经丛和周围神经。如病灶位于皮质运动区,则称为中枢性瘫痪;如病灶位于脊髓前角、前根、神经丛和周围神经,则称为周围性瘫痪。
2.偏瘫 同一侧上肢及下肢肌肉瘫痪称为偏瘫,有时伴有同侧中枢性面瘫和舌瘫。损伤部位为自大脑皮质运动区开始经内囊、脑干至脊髓前角细胞之间的神经径路的任何部位。
3.截瘫 两下肢的瘫痪称为截瘫。绝大部分是由颈膨大以下的脊髓损害引起。按瘫痪时肌张力状态分弛缓性截瘫与痉挛性截瘫。
4.四肢瘫 四肢均出现瘫痪为四肢瘫,病变位于双侧大脑或双侧脑干,颈髓病变及周围神经病变。
5.交叉瘫痪 为同侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪,损伤部位在脑干。
一、颅内病变
颅内病变影响锥体束,是临床上最常见的引起瘫痪的疾病。
(一)定位
1.皮质运动区 位于中央前回,呈一条带状,以局限性病变较为常见,当损伤此区域时可以出现对侧肢体的瘫痪,或对侧上肢瘫伴有中枢性面瘫。
2.皮质下区 为皮质投射至内囊的纤维走行区域,此处病变由于纤维分布分散,以对侧肢体的单瘫多见,如病灶面积较大时,也可导致对侧肢体不均等性偏瘫。
3.内囊 是神经传导的汇集区,感觉、运动、视觉纤维传导束均经过内囊进行传导。所以即使很小的病灶也可能出现严重的瘫痪。常见的症状为“三偏”综合征,表现为对侧偏瘫、偏身感觉障碍及同向性偏盲。
4.脑干 为运动纤维交叉至对侧的部位,一侧脑干病变在累及同侧脑神经运动核的同时,也可累及未交叉至对侧的皮质脊髓束和皮质延髓束,产生交叉性瘫痪,出现病变侧脑神经麻痹及对侧肢体中枢性瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。
(二)常见病变性质
1.短暂脑缺血发作 指一过性脑动脉及视网膜供血障碍引起的一种短暂的局灶性神经功能缺损或视网膜功能障碍。一般持续数分钟至数小时,并在24小时内缓解,不留任何神经功能缺损的症状及体征,可反复发作。临床表现为一过性肢体活动障碍、言语障碍、感觉障碍、视力障碍等。
2.脑梗死 包括脑血栓形成及脑栓塞,病前常有高血压、糖尿病、房颤、动脉硬化、吸烟、饮酒、肥胖、长期服用避孕药物史等脑血管病危险因素,呈急性发病,栓塞可在活动过程中出现,在数秒钟或数分钟达到高峰,病情相对较重。而脑血栓形成常在清晨醒后发现,可在数秒钟至1周内达到高峰。根据堵塞部位不同,可能出现言语障碍、瘫痪,病灶较大或邻近脑干等部位时可出现意识障碍。
3.脑出血 多发生在50岁以上的中老年人,病前有高血压和动脉粥样硬化病史,多在情绪激动、活动和用力状态下发病,发病前一般无前驱症状。起病急骤,进展快,常在数分钟至数小时内达到高峰,常出现意识障碍、偏瘫、言语障碍和其他神经系统局灶症状。
4.单纯疱疹病毒性脑炎 急性起病,病前常有上呼吸道感染的前驱症状,如咳嗽、流涕、头痛及发热等。临床表现为精神行为异常、肢体瘫痪、视力障碍、意识障碍、癫痫发作和颅内压增高等。脑脊液检查可见颅内压轻度增高、白细胞轻度增高、糖和氯正常。抗病毒治疗多有效。
5.颅内肿瘤 多见于中老年人,可分为颅内原发性肿瘤及转移瘤。起病多缓慢,常常在出现头痛、呕吐等颅内压增高的表现或视力障碍等局灶性神经系统症状时才发现,转移瘤可有原发部位肿瘤的临床证据,如肺癌、肝癌等,但一部分转移瘤并不能寻找到原发病灶。
二、脊髓病变
1.急性脊髓炎 是各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变。多见于青壮年,急性起病,详细追问病史多有病前半个月内上呼吸道感染或胃肠道感染、疫苗接种等诱因,常累及胸段脊髓,早期出现脊髓休克,表现为四肢瘫痪或双下肢迟缓性瘫痪,肌张力减低,腱反射消失,病理反射阴性。持续数周后休克期消失,肌力逐渐恢复,肌张力及腱反射增高,病理反射出现。损害平面以下任何深、浅感觉均消失,平面上缘常有感觉过敏带。
2.脊髓灰质炎 是由脊髓灰质炎病毒引起的一种急性传染病。病变累及脊髓前角细胞,临床表现主要有发热、咽痛和肢体疼痛,数日热退后出现肢体瘫痪。瘫痪多见于一侧下肢,亦有双侧下肢或四肢受累,呈不对称性弛缓性瘫痪,肌张力松弛,腱反射减弱或消失。感觉存在。部分患者可发生弛缓性麻痹。以婴幼儿患病为多,故又称小儿麻痹症。
三、周围神经病变
1.吉兰-巴雷综合征 又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,以周围神经炎症性脱髓翰为特征,任何年龄均可发病,病前1~3周内常有呼吸道或胃肠道感染的症状。呈急性或亚急性起病,表现为四肢远端对称性无力,并向近端发展,瘫痪呈弛缓性,腱反射减弱或消失,病理反射阴性。后期可出现肌肉萎缩。严重时可累及呼吸肌,也是致死的原因。可出现四肢手套袜套样感觉障碍及自主神经功能障碍。发病2周后脑脊液呈蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象是本病的特征。
2.尺神经麻痹 尺神经在肱骨内上髁后方及尺骨鹰嘴之间处最为浅表,外力易损伤此处,损伤时表现为屈腕,手指向桡侧偏斜,各指不能分开或合并,小指不能运动,拇指不能内收,手部精细动作障碍,小鱼际肌及骨间肌萎缩。手掌及手背的尺侧及整个小指和环指的尺侧半部感觉障碍。
3.腓总神经麻痹 腓总神经分布表浅,撞击、压迫等各种外界因素可造成其损伤,受伤后产生腓骨肌及胫骨前肌群的瘫痪。表现为足下垂内翻,患足不能背屈及外展,步行时,必须抬高足部,足尖下垂,落地时足尖先着地,似涉水步态,称为跨阈步态。伴小腿前外侧和足背感觉障碍。
四、神经肌肉接头及肌肉病变
1.重症肌无力 是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。表现为骨骼肌的病态易疲劳,短期收缩后肌力减退,休息后症状减轻或好转,症状波动,多在晨起时轻,下午或傍晚加重,称为“晨轻暮重”,临床受累肌肉包括眼外肌、延髓肌及四肢肌,可出现视物双影、吞咽困难及肢体瘫痪等,肢体瘫痪以近端为重,感觉正常,当呼吸肌受累时可以出现重症肌无力危象,是致死的主要原因。新斯的明试验可诊断,部分患者可见胸腺增大。
2.低钾性周期性瘫痪 属于常染色体显性遗传病。以发作性肌无力伴血清钾离子降低为特点,补钾后症状可迅速缓解。多见于中青年男性,多有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等诱因。肢体呈对称性瘫痪,下肢重于上肢,近端重于远端。瘫痪肢体肌张力减低,腱反射降低或消失,肌容积正常。少数可出现呼吸肌麻痹、心律失常等。血清钾离子降低,心电图有时可见U波。
五、癔症性瘫痪
任何年龄均可发病,多见于中青年女性,发病前常有情绪异常、不良的暗示等,临床表现多样,如抽搐,呼吸困难等。瘫痪可以为单瘫、偏瘫、四肢瘫等,部分患者可出现感觉障碍,但多与正常解剖结构不符且易变化,多在他人不注意、注意力转移、言语暗示等情况下肢体瘫痪好转。神经系统体检无明确的定位体征,但需除外器质性疾病。
详细的体格检查是诊断瘫痪极为关键的环节,除此以外必要的病史询问及相应的辅助检查有助于疾病的诊断及鉴别。
一、病史
对于不同瘫痪类型,可在病史询问中得到提示。按起病的形式,急性起病的瘫痪多见于脑血管病、急性外伤,亚急性起病考虑感染的可能性大,而缓慢起病的瘫痪以颅内肿瘤较为多见。按瘫痪部位,偏瘫常见于脑血管疾病,而截瘫多为脊髓损伤所致。同时应注意询问发病前有无外伤及外伤的部位、形式,有无感染、药物及毒物接触史、肿瘤病史,病前有无高血压、房颤、糖尿病病史等。所以详尽的病史询问是诊断瘫痪必不可少的一部分。
二、体征
1.一般检查 注意有无瘫痪的伴发症状,如体温增高可能是感染的征象;血压增高可能与脑血管病相关;而头颅的检查为外伤所致瘫痪提供了依据。
2.神经系统检查 对瘫痪患者应进行详细的神经系统体检,注意瘫痪的范围、肢体肌力、肌张力、腱反射、病理反射的情况及伴发的脑神经损害。
(1)肌容积及外观:观察对称肢体肌肉有无萎缩或肥大,明确分布及范围注意有无肌肉束颤。
(2)肌力:观察患者随意运动时的肌力,注意瘫痪的部位及程度。因昏迷不能配合检查的患者,可观察有无下肢外旋征、扬鞭征、压眶后健侧肢体保护性活动等来进行判断。
(3)肌张力:是肌肉在静息松弛状态下的紧张程度。通过触摸肌肉的硬度、被动活动肢体时的阻力及关节活动范围来判断肌张力有无减低或增高,如为增高,还应判断增高的类型,如折刀样肌张力增高见于脑血管病。
(4)步态:如患者可自行行走,可以行步态检查,如痉挛性偏瘫步态见于一侧锥体束病变痉挛性剪式步态见于脊髓横贯性损害或两侧大脑半球病变;跨阙步态见于腓总神经麻痹;摇摆步态见于肌营养不良症等。广州
(5)腱反射及病理反射∶腱反射增高见于上运动神经元瘫痪,减低见于下运动神经元瘫痪。病理反射出现提示锥体束损伤。
3.辅助检查 根据病史及瘫痪的特点选择合适的检查。
(1)常规的实验室检查∶血糖、血常规、电解质、脑脊液等。
(2)常规检查心电图等。
(3)影像学检查∶头部CT、MRI,脊髓CT、MRI,四肢X线摄影及肌电图等。
瘫痪的治疗主要根据病因行相应的治疗,如外伤、颅内占位所致的瘫痪需手术或物理疗法治疗,而脑血管病所致的瘫痪则通过药物及康复治疗。同时加强心理疏导,加强瘫痪患者的护理,防止并发症的发生。