狭颅症(craniostenosis)亦称颅缝早闭(craniosynostosis)或颅缝骨化症。由于颅缝过早骨化，导致颅腔容积减小、形态异常，不能适应脑的正常发育，临床上以单个或多个颅骨骨缝早闭为特征。狭小的颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织，引起颅内压增高和各种神经功能障碍。临床上可分为综合征型颅缝早闭和非综合征型颅缝早闭。根据遗传异常辨析颅缝早闭的分类和临床转归越发受到重视。

1.头部畸形(图21-5)矢状缝过早闭合，形成舟状头或长头畸形；两侧冠状缝过早闭合，形成短头或扁头畸形；一侧冠状缝过早闭合，形成斜头畸形；额缝过早闭合，形成三角颅；所有颅缝均过早闭合，形成尖头畸形或塔状头，需要与头小畸形鉴别。

　　2.神经功能障碍和颅内压增高部分病儿可有智能低下。视力障碍较为常见，晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。颅内高压症候多不典型。

　　3.眼部症状和合并畸形眼部征象包括眼球突出、眼球内陷、眼距异常、斜视等。常合并身体其他部位畸形，如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

依据上述头部特征，一般不难诊断。颅骨X线平片发现骨缝过早消失，代之以融合处骨密度增加，并有脑回压迹增多、鞍背变薄等颅内压增高征象。三维CT可以多角度显示颅骨形态。

手术越早效果越好。生后3~6个月以内手术，可选择内镜辅以头盔矫形。根据受累骨缝、病儿年龄，选择不同的手术方式。总的原则是兼顾外形和神经发育的双重需要。