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冠状动脉瘘

来源:内科学/葛均波,徐永健,王辰主编.—9版.—北京:人民卫生出版社,2018
  • 基本信息
    冠状动脉痿(coronaryarteryfistulae,CAF)是指冠状动脉与心腔、冠状静脉、肺动脉等的异常连接,是一种少见的先天性心脏病,发病率为1.3%。
    英文名称
    coronaryarteryfistulae
    常见症状
    发病部位
    心脏
    就诊科室
    内科
    检查项目
    心电图、X线检查、超声心动图、磁共振显像
    主要病因
  • 定义

    冠状动脉痿(coronaryarteryfistulae,CAF)是指冠状动脉与心腔、冠状静脉、肺动脉等的异常连接,是一种少见的先天性心脏病,发病率为1.3%。

  • 病理

      【病理解剖】


      冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位,右冠状动脉痿多见(约50%~60%),故引入右心系统最为常见(90%),依次为右室(40%)、右房(25%)、肺动脉(17%)、冠状静脉窦(7%),较少引入左房、左室。


      【病理生理】


      冠状动脉瘘与右心系统交通时,增加右心负荷,并使肺血流量增多,导致肺动脉高压,随着年龄的增长可并发充血性心力衰竭。冠状动脉瘘与左心系统交通时不产生左向右分流,但使左心负荷增加。因心肌血管床阻力高于瘘管,故冠脉血流易经瘘管直接回流入心腔,这种冠状动脉“窃血”现象可减少心肌灌注,使在部分病人产生局部心肌供血不足。


  • 临床表现

      大多数CAF无临床症状或体征,通常在体检时发现心脏杂音或行导管介入时发现,产生大量左向右分流的CAF则可导致“窃血综合征”,出现心绞痛等症状。CAF最常见的并发症为心力衰竭,约有75%的CAF病人在40~50岁出现心力衰竭症状。


      体征以连续性杂音伴局部震颤为特征,类似动脉导管未闭,右心室瘘者,以胸骨左缘4、5肋间舒张期杂音最响,而瘘人右房者,则胸骨右缘第2肋间收缩期杂音最响。肺动脉或左房痿的杂音则沿胸骨左缘第2肋间最响。


  • 诊断

    综合症状、心前区杂音、X线、心电图及超声心动图检查,本病诊断并不困难,但需与动脉导管未闭、主动脉窦瘤、主-肺间隔缺损及室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全相鉴别。

  • 实验室和其他辅助检查

      1.心电图 可见左室高电压、左室肥厚及双室肥厚,右心室肥大。部分病人有心房颤动。


      2.X线检查 分流量较大者可见肺血及心影轻度增大。


      3.超声心动图 能够清楚地显示扩张的冠状动脉,并追踪冠状动脉的走向,同时用彩色多普勒观察、发现瘘口的所在部位。


      4.磁共振显像 能够显示瘘的起源、走行、终点等形态学特点外,还能提供瘘管内血流量、心功能以及心肌厚度等。


      5.心导管检查 冠状动脉造影目前仍是CAF诊断的金标准,可显示CAF的起源、走行、分布、痿口位置及大小、瘤样扩张及“窃血”现象等。


  • 治疗

    1.介入治疗。


      2.手术治疗传统外科手术治疗方法为痿管结扎,其他治疗方法包括经冠状动脉修补和经心腔修补瘘口。


  • 预后

    大部分成功栓塞的CAF病人预后较好。

  • 基本信息

  • 定义

  • 病理

  • 临床表现

  • 诊断

  • 实验室和其他辅助检查

  • 治疗

  • 预后