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淋巴水肿
淋巴水肿(lymphedema)是慢性进展性疾病,由淋巴循环障碍及富含蛋白质的组织间液持续积聚引起。好发于四肢,下肢更为常见。
淋巴水肿可按病因学(原发或继发)、遗传学(家族性或单纯性)及病发时间(先天性及迟发性)加以分类。目前较为常用的是将淋巴水肿分为两类。
1.原发性淋巴水肿 又分为:①先天性,1岁前即起病,有家族史的称Milroy病;②早发性,于 1~35岁间发病,有家族史者称Meige病;③迟发性,35岁后发病。发病原因至今尚未明确,可能与淋巴管纤维性阻塞、扩张及收缩排空功能障碍有关。
2.继发性淋巴水肿 常见原因有:淋巴结切除术,放疗后纤维化,肿瘤浸润淋巴结或肿瘤细胞阻塞淋巴管及炎症后纤维化等。乳腺癌作腋窝淋巴结广泛切除术、术后腋窝与胸部放疗造成的淋巴系 统损害,前列腺癌及盆腔脏器肿瘤致使淋巴管(结)浸润或阻塞,反复发作的感染(β型溶血性链球菌,少数为葡萄球菌)引起的淋巴管纤维性阻塞,是造成上肢或下肢淋巴水肿的常见原因。丝虫病流行地区与结核病高发区,仍是淋巴水肿的重要病因。
先天性淋巴水肿以男性多见,常为双下肢同时受累;早发性则女性多见,单侧下肢发病,通常不超越膝平面;迟发性,半数病人发病前有感染或创伤史。主要临床表现:①水肿,自肢体 远端向近侧扩展的慢性进展性无痛性水肿,可累及生殖器及内脏。②皮肤改变,色泽微红,皮温略高; 皮肤日益增厚,苔藓状或橘皮样变;疣状增生;后期呈“象皮腿”。③继发感染,多数为β型溶血性链 球菌感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎,出现局部红肿热痛及全身感染症状。④溃疡,轻微皮肤损伤后出 现难以愈合的溃疡。⑤恶变,少数病例可恶变成淋巴管肉瘤。
病程进展分期:潜伏期,组织间液积聚,淋巴管周围纤维化,尚无明显肢体水肿。Ⅰ期,呈凹陷性 水肿,抬高肢体可大部分或完全缓解,无明显皮肤改变。Ⅱ期,非凹陷性水肿,拾高肢体不能缓解,皮 肤明显纤维化。Ⅲ期,肢体不可逆性水肿,反复感染,皮肤及皮下组织纤维化和硬化,呈典型“象皮 腿”外观。
根据病史及体检不难作出临床诊断。原发性淋巴水肿以慢性进展性无痛性肢体 水肿为特点,依据发病年龄及是否有家族史可予分类;继发性淋巴水肿都有起病原因;晚期病例出现 “象皮腿”。进一步检查的目的是确定淋巴阻塞的类型、部位及原因,主要方法:①淋巴核素扫描显像 (lymphoscintigraphy):核素标记的胶体如99mTc、198Au、131I标记的人血清白蛋白,皮下注入后,应被淋巴 系统吸收,循淋巴管向近侧回流,利用γ相机追踪摄取淋巴显像。如果出现积聚在注射部位、淋巴管 与淋巴结显影缓慢或不显影、淋巴管扩大、由淋巴管向皮肤逆流等征象,可以作为病因及定位诊断的 依据。②CT与MRI:病肢的皮下组织呈粗糙的蜂窝样改变,尚有可能发现与淋巴水肿相关的其他病变。③淋巴造影,有直接法和间接法:直接法是从趾蹼皮下注入亚甲蓝使淋巴管显示,经皮肤浅表切 口显露后直接穿刺注入含碘造影剂;间接法是在水肿区皮内注入可吸收造影剂,然后摄片。
原发性淋巴水肿目前尚无预防方法。继发性者可通过预防措施降低发生率,预 防和及时治疗肢体蜂窝织炎或丹毒;尽可能减少为诊断或治疗目的施行的淋巴组织切除范围;控制丝虫病、结核等特殊感染性疾病。治疗方法:
1.非手术治疗 ①抬高病肢,护理局部皮肤及避免外伤,适当选用利尿剂,穿着具有压力梯度的 弹性长袜;②利用套筒式气体加压装置包裹病肢,自水肿肢体远侧向近侧循序加压,促进淋巴回流; ③手法按摩疗法,自水肿的近心端开始,经轻柔手法按摩水肿消退后,顺序向远侧扩展按摩范围;④烘绑压迫疗法,利用电辐射热治疗机(60~80℃)的热效应,促进淋巴回流与淋巴管再生和复通。治疗后 用弹性绷带加压包扎。
2.手术治疗 ①切除纤维化皮下组织后植皮术。当皮肤及皮下组织已发生不可逆改变后,切除深筋膜浅面的全部皮下组织,减少肢体皮下组织容积。然后取正常皮肤,或切下的病变皮肤修剪后进 行植皮。病变范围广泛者,应作分期手术。②重建淋巴循环,应用显微手术技术作淋巴管-静脉吻合 术、淋巴结-静脉吻合术,或取用正常淋巴管、静脉,直接植入或旁路移植,重建淋巴回流通路。③带蒂组织移植术,如大网膜、去表皮组织,移植至病肢深筋膜浅面,建立侧支回流通路。