皮质醇增多症是机体长期在过量糖皮质激素的作用下，而出现的一系列相关临床症状和体征的综合征，也称为库欣综合征(Cushing's syndrome,CS)。

根据导致CS原因的不同，分为ACTH依赖性和非依赖性两大类：

　　1.ACTH依赖性CS(corticotropin-dependent Cushing's syndrome)    是由体内ACTH含量增高引起双侧肾上腺皮质束状带增生，从而导致其分泌过量的皮质醇所致。

　　(1)Cushing病：占CS的70%～80%，是由垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱导致腺垂体分泌过多的ACTH引起。

　　(2)异位ACTH综合征(ectopic corticotropic syndrome):占CS的15%，是由某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、支气管腺瘤或嗜铬细胞癌等异位分泌过多的ACTH所致。

　　2.ACTH非依赖性CS(corticotropin-independent Cushing's syndrome)

　　(1)分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤或腺癌：是由来源于肾上腺束状带的肿瘤直接分泌大量皮质醇所致，占CS的15%。因血中皮质醇增高，反馈抑制垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质功能减退。

　　(2)肾上腺皮质束状带结节状(nodular adrenal hyperplasia)或腺瘤样增生：少数CS病人双侧肾上腺束状带呈结节状或腺瘤样增生，可自主分泌皮质醇，而血中ACTH不高，是一种特殊类型的CS，形成机制尚不明。

　　医源性CS是由于长期使用糖皮质激素或ACTH所致。

多见于15~30岁的女性。典型的临床表现有：①向心性肥胖，满月脸(图55-2),水牛背，悬垂腹，颈短，四肢肌萎缩；②皮肤菲薄，下腹壁、大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，可见痤和多毛；③高血压，部分病人轻度或中度高血压；④性腺功能紊乱，性欲减退，月经不调，甚至闭经；⑤其他症状，如骨质疏松症引起腰背痛及易发生病理性骨折；精神症状，如失眠、记忆力减退、注意力分散等。

根据病人典型的临床表现，应先进行肾上腺超声筛查，若发现肾上腺形态异常，则作CT进一步明确诊断。当怀疑Cushing病时还应作垂体MRI检查。也应考虑到异位ACTH综合征的可能。不同方法的皮质醇、ACTH测定及相关试验检查则有助于完善CS的诊断。

1.实验室检查

　　(1)血浆游离皮质醇测定：8：00、16：00和24：00三个时间点分别抽血测定，血浆皮质醇多增高且昼夜分泌节律消失。

　　(2)血浆ACTH测定：对病因鉴别有参考意义。如持续ACTH>3.3pmol/L，提示为ACTH依赖性CS；如2次ACTH浓度<1.1pmol/L，则提示为非ACTH依赖性CS。

　　(3)尿游离皮质醇及其代谢产物测定：24小时尿游离皮质醇含量升高或测定24小时尿17-酮类固醇(17-KS)和尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)含量升高。

　　(4)血糖及尿糖测定：部分病人血糖和尿糖升高，也有病人血钾降低

　　2.试验检查

　　(1)小剂量地塞米松试验：23：30-24：00口服地塞米松1mg，服药日晨及次日晨8：00抽血，测定血浆游离皮质醇。测定值较对照值下降超过50%，是单纯性肥胖症和正常人的表现，而试验后血皮质醇下降不明显，则为CS。

　　(2)大剂量地塞米松试验：23：30—24：00顿服地塞米松8mg，服药日晨及次日晨8：00抽血，测定血浆游离皮质醇。测定值较对照值下降超过50%，提示为Cushing病，而肾上腺皮质束状带病变或异位ACTH综合征试验后血皮质醇下降不明显。

　　3.定位检查

　　(1)超声：直径>1.0cm的肾上腺肿瘤检出率达90%以上。

　　(2)CT：CT可诊断出99%以上的肾上腺皮质腺瘤和增生，一般腺瘤直径>2cm。分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤CT值可高于醛固酮瘤

　　(3)MRI：Cushing病应作蝶鞍冠状薄层扫描，可发现垂体增生、微腺瘤、腺瘤，效果优于CT。MRI对CS的肾上腺检查并不优于CT(图55-3)。

1.手术治疗

　　(1)Cushing病：病变在垂体或下丘脑，由神经外科应用手术显微镜经鼻经蝶窦切除垂体瘤。

　　(2)肾上腺皮质腺瘤或腺癌：不管是何种类型的肾上腺皮质腺瘤或腺癌，手术治疗是主要方法。采用腹腔镜肾上腺腺瘤切除术或连同病侧肾上腺全部切除。由于该肿瘤自主分泌大量皮质醇，反馈抑制了垂体分泌ACTH，使对侧肾上腺皮质功能减退，术前、术中及术后应补充适量的皮质激素，以防肾上腺危象发生。术前12小时和2小时，肌注醋酸可的松100mg，术中用氢化可的松100~200mg静滴，术后继续补充皮质激素。

　　(3)肾上腺皮质束状带结节状增生：按束状带腺瘤治疗原则处理。若为双侧性，尽可能保留肉眼观察无异常的肾上腺组织。

　　(4)异位ACTH综合征：应手术切除原发肿瘤。若无法确定肿瘤部位或不能切除时，可作双侧肾上腺全切除或仅留部分肾上腺，以减轻症状。

　　2.药物治疗    可作为CS术后复发及无法切除的肾上腺皮质癌等的辅助治疗措施，包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的药物。①密妥坦：直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合成，对肿瘤组织有一定破坏作用，适用于肾上腺皮质癌。常用量6~10g/d，分3~4次口服。②氨鲁米特：阻断胆固醇向孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。常用量0.75~1.0g/d，分3~4次口服。部分病人用药后可出现皮质功能低下。