发绀也称紫绀，是指由于动脉血氧分压降低，氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增加且超过5μL时，皮肤黏膜呈现紫兰色的现象。在皮肤较薄、色素较少，毛细血管网较丰富的循环末梢，如口唇、鼻尖、颊部、耳廓和牙床等处最易看到。广义的发绀还包含少数由异常血红蛋白衍化物（高铁血红蛋白、硫化血红蛋白）所致的皮肤黏膜青紫现象。

皮肤和黏膜的颜色随血流的颜色而变化。血液的红色是由于红细胞内含有血红蛋白。当血红蛋白充分地和氧结合，成为氧合血红蛋白时，它的颜色是鲜红的;当它放出了氧，成为还原血红蛋白时，颜色就变为暗红。动脉和毛细血管里的血含氧合血红蛋白多而还原血红蛋白少，因此它的颜色是鲜红色，透过薄的黏膜和半透明的指甲，红色仍明显。皮肤较厚且含有色素，因而是白里透红或微棕色透红。静脉血因含还原血红蛋白多、氧合血红蛋白少，所以它是暗红色，透过皮肤，就呈现青紫色。苯胺、硝基苯和亚硝酸盐等化学品可使血红蛋白变为变性血红蛋白，这种血红蛋白本身就是紫色的。因此，凡黏膜、指甲和皮肤里的毛细血管和小动脉里血液的氧合血红蛋白减少，而还原血红蛋白增多或出现变性血红蛋白的时候，都会出现发绀。

　　1.血液中还原血红蛋白增多 当毛细血管中血液的还原血红蛋白量超过50g/L时，饱和度超过6.5容积100ml 时，皮肤黏膜即可出现发绀。SaO，< 85%时，口腔黏膜和舌面的发绀已明确可辨，但也有例外∶①红细胞增多症时，SaO，虽大于85%，也会出现发绀;②重度贫血患者，SaO2 虽有明显下降亦难出现发绀。可见，发绀是缺氧的表现，但缺氧不一定都发绀。

　　2.异常血红蛋白血症 由于血红蛋白结构异常，使部分血红蛋白丧失携氧能力所致。如高铁血红蛋白血症及硫化血红蛋白呈咖啡色或青石板色，当它们分别增多达一定量时，可使皮肤黏膜呈类似发绀色，亦列入发绀范畴。

发绀可分为中央性、周围性及混合性。

　　一、中央性发绀

　　由于心脏疾病形成静脉血混入动脉血的右向左分流或肺部疾患引起呼吸功能不全引起的氧合功能低下，均可导致动脉血氧饱和度降低，发绀呈全身分布，如发绀型先天性心脏病及各种肺部疾病。其特点是∶①全身性的，除四肢与颜面外，也可见于黏膜与躯干的皮肤;②发绀的皮肤是温暖的;③局部加温或按摩发绀不消失;④可伴有杵状指（趾）及红细胞增多。可以分为两类。

　　1、肺性发绀 由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足，致体循环毛细血管中还原血红蛋白量增多而出现发绀。常见干严重的呼吸系统疾病，如呼吸道阻塞、肺部疾病（肺瘀血、肺水肿、肺炎、肺气肿、肺纤维化等）胸膜病变（胸腔大量积液、气胸等）。

　　2 心性发蜡 由于体循环静脉与动脉血相混合，部分静脉血未经过肺脏进行氧合作用而经由异常通路流人需环，如分流量超过输出量的三分之一，即可出现发绀。可见于Fllo四联症等。

　　二、周围性发纯

　　周围循环血流瘀滞，造成局部组织耗氧过多或周围血管收缩，末梢组织缺氧，其特点是发绀靠出现于胶体未销与下垂部位（如肢端、耳垂及颜面）;皮肤温度低，发凉;若经按摩或加温发绀可消失，周围性发绀也可分咸两种。

　　1. 瘀血性周围性发绀 因体循环淤血，周围组织血流缓慢，氧在组织中消耗量过多，还原H增多所致。见于右心衰竭、渗出性心包炎、缩窄性心包炎等。

　　2.缺血性周围性发绀 动脉缺血;见于严重休克时，血管痉挛收缩及心输出量明显减少周围循环缺血、缺氧，皮肤和黏膜呈青灰色。亦可见于小动脉收缩（寒冷时）、闭塞性脉管炎雷诺病等。

　　三、混合性发绀

　　混合性发绀见于中央性发绀和周围性发绀共存时。可见于心功能不全，因血液在肺内氧合不足、周围血流缓慢及毛细血管内脱氧过多所致。另外，药物及化学物品中毒导致血中异常血红蛋白衍生物的出现亦可形成发绀。

1.呼吸系统疾病 

呼吸系统是使血红蛋白能够和氧结合，成为氧合血红蛋白的地方。凡能阻碍血红蛋白和空气接触的任何支气管或肺部疾病，都可使全身动脉血的氧合血红蛋白减少，还原血红蛋白增多，产生发绀。这些疾病包括喉部或气管阻塞（如痰液阻塞、气管异物）、支气管哮喘、重的慢性支气管炎和重的肺部疾病（如肺结核、肺炎、尘肺、肺气肿、肺水肿等）等。空气里氧含量不够、如在高空，即使呼吸系统是健康的，也会因为血红蛋白不能充分氧合而产生发绀。

　　（1）呼吸衰竭∶是缺氧的典型表现。当动脉血氧饱和度（SaO2）低于90%时，可在血流量较大的口唇、指甲出现发绀;还应注意红细胞增多者发绀更明显，贫血者则发绀不明显。重度贫血（Hb<60g/L）患者，即使SaO，有明显降低，亦难出现发绀。严重休克末梢循环障碍患者，即使动脉血氧分压尚正常，也可出现发绀。

　　（2）肺栓塞∶呼吸加快，大汗，皮肤冰冷，苍白，发绀（血压开始时有一过性升高，随后下降）

　　（3）肺炎∶肺炎累及胸膜时有患侧胸部疼痛，咳嗽或深呼吸时胸痛加剧。若下叶肺炎累及膈胸膜的周围部分，胸痛可位于下胸和上腹部，并可有上腹压痛;若累及膈胸膜的中心部分，则胸痛可放射至肩部。若病变范围广泛，可因缺氧而引起气急和发绀。

　　（4）支气管哮喘∶发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难或发作性胸闷、咳嗽，严重时可有强迫坐位或端坐呼吸、发绀、干咳或大量白色泡沫痰。

　　（5）慢性阻塞性肺疾病∶支气管炎型（又称紫肿型，B型）患者多肥胖，有发绀，气道感染和炎症明显，而肺气肿较轻。由于气道阻塞较重，血气分析PaO，显著降低，PaCO，常明显增高。

　　2. 循环系统疾病

　　（1）发绀型先天性心脏血管病∶有些先天性心脏病在心脏内或大血管之间有不正常的通路，使右半边心脏里未经氧合的血，不经过肺而直接流到左半边心脏和主动脉里去，因而动脉血里混进了许多还原血红蛋白，产生发绀。常见的有先天性紫绀四联症、肺动脉高压性右至左分流综合征和肺动静脉瘘等。

　　（2）心功能不全∶这时心脏排出的血液减少、血液循环缓慢、静脉里血液淤积，尤其是肺里的淤血可以阻碍血红蛋白的氧合，同时血液经过周围组织时氧的消耗又增多，所以血里还原血红蛋白多，产生发绀。

　　（3）休克∶发绀是灌流情况的标志。如患者的四肢温暖，皮肤干燥，轻压指甲或口唇时，局部暂时缺血呈苍白，松压后色泽迅速转为正常，表明末梢循环已恢复、休克好转;反之则说明休克情况仍存在。

　　（4）局部血液循环不畅∶血液在局部停留时间长，氧被多量地消耗，局部可出现发绀，如暴露在寒冷环境中，血管遇冷收缩，局部血液循环不畅，唇、耳、鼻尖、手指和足趾处可出现发绀。阵发性肢端动脉痉挛病时，四肢肢端血管收缩，可引起手指和足趾的发绀。

　　（5）血管损伤∶在主干动、静脉行程中任何部位的穿通伤、严重的骨折以及关节脱位等创伤时，均应怀疑血管损伤的可能性。如果创伤部位出现伤口大量出血、搏动性血肿、肢体明显肿胀、远端动脉搏动消失等临床征象，更应考虑同时存在动脉或静脉损伤。血管损伤临床诊断的依据如下所述。

　　①具有确定诊断意义的症状、体征∶动脉搏动消失伴有肢体远端缺血征象;搏动性出血;血肿进行性扩大或呈搏动性。

　　②具有高度拟诊意义的症状、体征∶与创伤不相称的局部肿胀;邻近主干血管的穿通伤出现伴行神经损伤症状;不能用已知创伤解释的休克;血管穿刺、插管后出现肢体缺血或明显肿胀。

　　③静脉损伤的临床诊断依据∶自伤口深部持续涌出暗红色血液;出现缓慢增大的非搏动性血脚。

　　3.其他

　　（1）真性红细胞增多症∶是一种原因未明的造血干细胞克隆性疾病，属骨髓增殖性疾病范畴。临床以红细胞数及容量显著增多为特点，出现多血质及高黏滞血症所致的表现，常伴脾大。该病起病隐袭，进展缓慢，晚期可发生各种转化。这种病红细胞数量显著增多，部分血红蛋白得不到氧合的机会，还原血红蛋白多，产生发绀。

　　（2）硫化血红蛋白血症;硫化血红蛋白血症是由于患者血中含有硫化血红蛋白所引起。发病缓慢，发绀是主要的临床表现。皮肤和面部带有蓝色的发绀，呈蓝灰色，无任何症状;或仅有发绀。重者可有头晕、头痛，甚至气急、昏厥。约有半数患者有便秘、腹泻、腹痛、这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些患者有服药或者接触有毒物质的病史。还有的患者可有轻度溶血性贫血。硫化血红蛋白一经形成，就不能逆转为血红蛋白，缺乏有效疗法。只有这种异常硫化红蛋白的红细胞被破坏后，它才离开血循环而遭破坏、消灭和清除，异常的血红蛋白才能消失。

　　（3）药物或化学药品中毒所致高铁血红蛋白症∶由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，而失去与氧结合的能力。血中高铁血红蛋白量达3g/00ml即可出现发绀，可由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、磺胺类、非那西丁、苯丙矾、硝基苯、苯胺中毒所引起。进食大量含有亚硝酸盐的变质蔬菜，也可出现发绀，称为肠源性青紫，是中毒性高铁血红蛋白血症的一种类型。发绀的特点是急骤出现、暂时性、病情严重，氧疗无效，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中不能变成鲜红色。若静脉注射亚甲蓝溶液、硫代硫酸钠或大量维生素C，发绀可消退。分光镜检查可证明血中存在高铁血红蛋白。

1.病史询问要点

　　（1）发绀出现的时间∶绝大多数自幼即发现的发绀见于发绀型先天性心脏病，偶见于;性肺部动静脉瘘或先天性变性血红蛋白症;中年以后出现者多见于肺性发绀;急性发维常于休克、药物或化学性急性中毒、肠源性发绀及急性心功能不全。

　　（2）有无广泛而严重的肺部疾病∶如肺气肿、肺实变或肺纤维化可引起动脉血氧含量不导致发绀。

　　（3）有无先天性心脏病史∶右至左分流的先天性心脏病有发绀，如法洛四联症。

　　（4）有无其他心脏病史∶慢性充血性心衰、慢性缩窄性心包炎时可致周围性发绀。

　　（5）有无药物或化学品接触史∶有些可产生异常血红蛋白，引起发绀。药物或化学物质毒所致高铁血红蛋白血症，由于血红蛋白分子的二价铁被三价铁所取代，致失去与氧结合的能力，即可出现发绀。

　　2. 体格检查重点

　　（1）口唇、结膜、口腔黏膜、鼻尖、面颊、耳垂、指甲床有无发绀∶在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位最明显。

　　（2）有无杵状指（趾）∶显著杵状指（趾）主要见于发绀型先天性心脏病，肺动、静脉痿及肺动脉硬化。轻度杵状指（趾）常见于慢性肺部疾病者，无杵状指（趾）者见于后天性心脏病变性血红蛋白或硫化血红蛋白血症及原发性红细胞增多症。

　　（3）有无急、慢性肺部疾病表现∶如喉梗阻，支气管哮喘，肺炎，肺梗死，肺气肿，肺动静脉瘘。

　　（4）有无先天性及获得性心脏病∶表现如法洛四联症、艾森门格综合征、风湿性心脏病慢性缩窄性心包炎等。有无周围循环衰竭表现，如休克等。

　　（5）有无四肢末端循环障碍∶表现应除外血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、循环衰竭。

　　（6）有无变性血红蛋白血症、硫化血红蛋白血症、原发性红细胞增多症等表现。

　　3.实验室及辅助检查

　　（1）必须要做的检查∶血常规、心电图、胸部X线片及血气分析。

　　（2）应选择做的检查∶超声心动图、心导管术及心血管造影、异常血红蛋白测定。

　　（1）病因治疗∶针对引起发绀的原因给予处理。病因可纠正的先天性心脏病，宜择期手术治疗。

　　（2）重度发绀伴呼吸困难者，须立即吸氧;合并呼吸道感染者须用抗菌药物控制感染;合并心力衰竭者，须纠正心力衰竭。

　　（3）变性血红蛋白血症（如肠源性发绀）者，应给予静脉注射亚甲蓝溶液或大量维生素C。