外阴硬化性苔藓(lichen sclerosus)以外阴、肛周皮肤变薄、色素减退呈白色病变为主要特征，属于2006年ISSVD分类中的苔薛样型或硬化型亚型。

病因不明，可能相关的因素有：①自身免疫：约21%患者合并自身免疫性相关性疾病；②感染；③遗传：有报道可有家族史，但尚未发现特异基因；④性激素缺乏：有患者血清二氢睾酮及雄烯二酮低于正常，临床睾酮药物治疗有效。

巨检皮损呈白色。镜下可见表皮变薄、过度角化及黑色素细胞减少，上皮脚变钝或消失；真皮浅层早期水肿，后期胶原纤维化形成均质化带，其下伴带状淋巴细胞浸润；基底层细胞水肿，黑色素细胞减少。少数病例伴有炎症和溃疡。2%~5%的病例有恶变可能，主要为非HPV相关鳞癌。

硬化性苔藓可发生于任何年龄，但以40岁左右妇女多见，其次为幼女。

　　1.症状    主要为病损区瘙痒、性交痛及外阴烧灼感，程度较慢性单纯性苔薛患者轻，晚期可出现性交困难。幼女患者瘙痒症状多不明显，可在排尿或排便后感外阴或肛周不适。

　　2.体征    病损区常位于大阴唇、小阴唇、阴蒂包皮、阴唇后联合及肛周，多呈对称性。一般不累及阴道黏膜。早期皮肤红肿，出现粉红、象牙白色或有光泽的多角形小丘疹，丘疹融合成片后呈紫癜状；若病变发展，出现外阴萎缩，表现为大阴唇变薄，小阴唇变小、甚至消失，阴蒂萎缩而其包皮过长；皮肤变白、发亮、皱缩、弹性差，常伴有皲裂及脱皮，病变通常对称，并可累及会阴及肛周而呈蝴蝶状。晚期病变皮肤菲薄、皱缩似卷烟纸或羊皮纸，阴道口挛缩狭窄。由于幼女病变过度角化不似成年人明显，检查见局部皮肤呈珠黄色或与色素沉着点相间形成花斑样，若为外阴及肛周病变，可呈现锁孔状或白色病损坏。多数患者的病变在青春期可自行消失。

根据临床表现可作出初步诊断，确诊靠组织学检查。活检应在皲裂、溃疡、挛缩处进行，应多点活检。

硬化性苔藓应与白癜风、白化病、老年生理性萎缩相鉴别。

1.一般治疗    保持局部皮肤清洁干燥，不食辛辣、过敏食物。不用刺激性药物或肥皂清洗外阴，忌穿不透气的化纤内裤。对瘙痒症状明显以致紧张、失眠者，可加用镇静、安眠和抗过敏药物。

　　2.药物治疗    局部药物治疗有效率约为80%，多数只能改善症状而不能痊愈，且需要长期用药。常用药物有：①丙酸睾酮：有促进蛋白合成作用，能促使萎缩皮肤恢复正常。2%丙酸睾酮油膏或霜初起每日2~4次，连用3~4周后改为每日1~2次，连用3周，然后应用维持量，每日1次或每2日1次。根据治疗反应及症状持续情况决定用药次数及时间。治疗期间密切观察其副作用，一旦出现男性化征象或疗效欠佳时应停药，改用其他药物。瘙痒症状较重者，也可与1%或2.5%氢化可的松软膏混合涂搽，症状缓解后可逐渐减量至停用氢化可的松软膏。②黄体酮：0.5%黄体酮油膏，每日3次。③糖皮质激素类：可先用0.05%氯倍他索软膏，最初1个月内每日2次，继而每日1次，连用2个月，最后每周2次，连用3个月，共计6个月。凡瘙痒顽固、表面用药无效者可用5mg曲安奈德混悬液用2ml生理盐水稀释后皮下注射。④免疫治疗：免疫抑制剂可通过刺激皮肤局部的免疫因子产生而发挥作用，如局部炎症细胞因子抑制剂(pimercrolimus)、T细胞选择性抑制剂他克莫司等。

　　幼女硬化性苔藓至青春期有可能自愈，一般不采用丙酸睾酮油膏治疗，以免出现男性化。局部涂1%氢化可的松软膏或0.5%黄体酮油膏，症状多能缓解，但应定时长期随访。

　　3.全身用药    阿维A为一种类似维A酸的芳香族合成物质，有维持上皮和黏膜正常功能和结构的作用，用于严重的外阴硬化性苔藓。用法：口服20～30mg/d。另可口服多种维生素。精神紧张、瘙痒症状明显伴失眠者，口服镇静、安眠、抗过敏药物。

　　4.物理治疗    局部物理治疗是通过去除局部异常上皮组织和破坏真皮层神经末梢，从而阻断瘙痒和搔抓所引起的恶性循环，适用于对症状严重或药物治疗无效者。常用方法：①聚焦超声；②CO₂激光或氮氖激光；③其他；波姆光、液氮冷冻等。聚焦超声的长期疗效及优化参数有待进一步观察研究。激光治疗有破坏性小、愈合后瘢痕组织较少的优点，但其远期复发率仍与手术切除相当。

　　5.手术治疗    对病情严重或药物治疗无效者，可行表浅外阴切除，但手术切除复发率高，甚至移植皮肤也可复发。