缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。本病以婴幼儿发病率最高，严重危害儿童健康，是我国重点防治的儿童常见病之一。

【铁的代谢】

　　1.人体内铁元素的含量及分布  正常人体内的含铁总量随着年龄、体重、性别和血红蛋白水平的不同而异。正常成人男性体内总铁量约为50mg/kg,女性约为35mg/kg,新生儿约75mg/kg。总铁量中约64%用于合成血红蛋白，32%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内，3.2%合成肌红蛋白；<1%存在于含铁酶内和以运转铁的形式存在于血浆中。

　　2.铁的来源  铁的来源主要有二：

　　(1)外源性铁：主要来自食物，占人体铁摄入量的1/3;分为血红素铁和非血红素铁，前者吸收率高于后者。动物性食物含铁量高且为血红素铁，吸收率达10%～25%;母乳与牛乳含铁量均低，但母乳的铁吸收率比牛乳高2~3倍。植物性食物中的铁是非血红素铁，吸收率为1.7%～7.9%。

　　(2)内源性铁：体内红细胞衰老或破坏所释放的血红蛋白铁占人体铁摄入量的2/3,几乎全部被再利用。

　　3.铁的吸收和运转  食物中的铁主要以Fe²⁺的形式在十二指肠和空肠上段被吸收。进入肠黏膜细胞的Fe²⁺被氧化成Fe³⁺,一部分与细胞内的去铁蛋白(apoferitin)结合形成铁蛋白(feritin),暂时保存在肠黏膜细胞中；另一部分与细胞质中载体蛋白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋白(transferin,Tf)结合，随血液循环将铁运送到需铁和贮铁组织，供给机体利用，红细胞破坏后释放出的铁也同样通过与Tf结合运送到骨髓等组织，被利用或贮存。

　　肠黏膜细胞调节铁的吸收，这种调节作用又通过体内贮存铁和转铁蛋白受体(TfR)来调控。当体内贮存铁充足或造血功能减退时，转铁蛋白受体(TfR)与铁复合物合成减少，铁蛋白合成增加，肠黏膜细胞内的铁大部分以铁蛋白形式贮存，随肠黏膜细胞的自然脱落而被排出体外，因而吸收减少；当体内缺铁或造血功能增强时，TIR合成增加，铁蛋白合成减少，肠黏膜细胞内的TfR-铁复合物进入血流，铁的吸收增加。

　　肠腔内一些因素也影响铁的吸收。维生素C、稀盐酸、果糖、氨基酸等还原物质等使Fe³⁺变成Fe²⁺,有利于铁的吸收；磷酸、草酸等可与铁形成不溶性铁酸盐，难于吸收；植物纤维、茶、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药物等可抑制铁的吸收。

　　正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁(serumiron,SI);其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外实验时加入一定量的铁可使其达到饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力(totalironbindingca-pacity,TIBC)。血清铁在总铁结合力中所占的百分比称为转铁蛋白饱和度(transferrinsaturation,TS)。

　　4.铁的利用与储存  铁到达骨髓造血组织后即进入幼红细胞，在线粒体中与原卟啉结合形成血红素，血红素与珠蛋白结合形成血红蛋白。此外，铁参与肌红蛋白和某些酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的合成。在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存。在机体需要铁时，这两种铁均可被利用，通过还原酶的作用，使铁蛋白中的Fe²⁺释放，然后被氧化酶氧化成Fe³⁺,与转铁蛋白结合后被转运到需铁的组织。

　　5.铁的排泄  正常情况下每日仅有极少量的铁排出体外。小儿每日排出量约为15μg/kg,约2/3随脱落的肠黏膜细胞、红细胞、胆汁由肠道排出，其他经肾脏和汗腺排出，表皮细胞脱落也失去极微量的铁。

　　6.铁的需要量  儿童由于生长发育的需要，每日需摄入的铁量相对较成人为多。足月儿自生后4个月至3岁每天约需铁1mg/kg;早产儿需铁较多，约达2mg/kg;各年龄儿童每天摄入总量不宜超过15mg。

　　7.胎儿和儿童期铁代谢特点

　　(1)胎儿期铁代谢特点：胎儿通过胎盘从母体获得铁，以孕后期3个月获得铁量最多，平均每日约4mg。故足月儿从母体所获得的铁足够其生后4～5个月内的需要；未成熟儿从母体获得的铁较少，容易发生缺铁。当孕母严重缺铁，由于母体TIR的代偿性增加和胎盘摄铁能力的下降，可影响胎儿获取铁。

　　(2)婴幼儿期铁代谢的特点：足月新生儿体内总铁约75mg/kg,其中25%为贮存铁。生后由于“生理性溶血”释放的铁较多，随后是“生理性贫血”期造血相对较低下，加之从母体获得的铁一般能满足4个月的需要，故婴儿早期不易发生缺铁。但早产儿从母体获得铁少，且生长发育更迅速，可较早发生缺铁。约4月龄以后，从母体获得的铁逐渐耗尽，加上此期生长发育迅速，造血活跃，因此对膳食铁的需要增加，而婴儿主食人乳和牛乳的铁含量均低，不能满足机体的需要，贮存铁耗竭后即发生缺铁，故6个月至2岁的小儿缺铁性贫血发生率高。

　　(3)儿童期和青春期铁代谢特点：儿童期一般较少缺铁，此期缺铁的主要原因是偏食，使摄取的铁不足，或是食物搭配不合理，使铁的吸收受抑制；肠道慢性失血也是此期缺铁的原因。青春期由于生长发育迅速，对铁的需要量增加，初潮以后少女如月经过多造成铁的丢失也是此期缺铁的原因。

　　1.先天储铁不足  胎儿从母体获得的铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母严重缺铁等均可使胎儿储铁减少。

　　2.铁摄入量不足  这是缺铁性贫血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁较多的辅食，容易发生缺铁性贫血。

　　3.生长发育因素  婴儿期生长发育较快，3～4个月时和1岁时体重分别为出生时的2倍和3倍；随着体重增加，血容量也增加较快，1岁时血液循环中的血红蛋白增加2倍；未成熟儿的体重及血红蛋白增加倍数更高；如不及时添加含铁丰富的食物，则易致缺铁。

　　4.铁的吸收障碍  食物搭配不合理可影响铁的吸收。慢性腹泻不仅铁的吸收不良，而且铁的排泄也增加。

　　5.铁的丢失过多  正常婴儿每天排泄铁量相比成人多。每1ml血约含铁0.5mg,长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、钩虫病等可致慢性失血，用不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可因对牛奶过敏而致肠出血(每天失血约0.7ml)。

1.缺铁对血液系统的影响  铁是合成血红蛋白的原料，缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白合成减少，导致新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞质减少，细胞变小；而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白明显，从而形成小细胞低色素性贫血。缺铁通常经过以下3个阶段才发生贫血：①铁减少期(irondepletion,ID):此阶段体内贮存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；②红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,IDE):此期贮存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少；③缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA):此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。

　　2.缺铁对其他系统的影响  缺铁可影响肌红蛋白的合成，并可使多种含铁酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性减低。由于这些含铁酶与生物氧化、组织呼吸、神经介质分解与合成有关，故铁缺乏时造成细胞功能紊乱，尤其是单胺氧化酶的活性降低，造成重要的神经介质，如5-羟色胺、去甲肾上腺素、肾上腺素及多巴胺发生明显变化，不能正常发挥功能，因而产生一些非造血系统的表现，如体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力难于集中、注意力减退和智力减低等。缺铁还可引起组织器官的异常，如口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸分泌减少、脂肪吸收不良和反甲等。此外，缺铁还可引起细胞免疫功能降低，易患感染性疾病。

任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有所不同。

　　1.一般表现  皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床较明显，易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。

　　2.髓外造血表现  由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄越小，病程越久，贫血越重，肝脾大越明显。

　　3.非造血系统症状

　　(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等);可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。

　　(2)神经系统症状：表现为烦躁不安或委靡不振、精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。

　　(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大，甚至发生心力衰竭。

　　(4)其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。

　　1.外周血象  血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。平均红细胞容积(MCV)<80fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<310g/L。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无改变。

　　2.骨髓象  呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞质少，染色偏蓝，显示胞质成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。

　　3.有关铁代谢的检查

　　(1)血清铁蛋白(serumferritin,SF):可较敏感地反映体内贮存铁的情况，因而是诊断缺铁铁减少期(ID期)的敏感指标。其放射免疫法测定的正常值：<3个月婴儿为194～238μg/L,3个月后为18～91μg/L;<12μg/L,提示缺铁。由于感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF明显升高，故当缺铁合并这些疾病时其SF值可不降低，此时测定红细胞内碱性铁蛋白有助诊断。

　　(2)红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP):红细胞内缺铁时FEP不能完全与铁结合成血红素，血红素减少又反馈性地使FEP合成增多，未被利用的FEP在红细胞内堆积，导致FEP值增高，当FEP>0.9μmol/L(500μg/dl)即提示细胞内缺铁。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是红细胞生成缺铁期(IDE期)的典型表现。FEP增高还见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症。

　　(3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS):这3项检查反映血浆中的铁含量，通常在缺铁性贫血期(IDA期)才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。SI正常值为12.8～31.3μmol/L(75～175μg/dl),<9.0～10.7μmol/L(50～60μg/dl)有意义，但其生理变异大，并且在感染、恶性肿瘤、类风湿关节炎等疾病时也可降低。TIBC>62.7μmol/L(350μg/dl)有意义；其生理变异较小，在病毒性肝炎时可增高。TS<15%有诊断意义。

　　4.骨髓可染铁  骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，细胞外铁减少。观察红细胞内铁粒细胞数，如<15%,提示贮存铁减少(细胞内铁减少),这是一项反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标。

　　主要原则为去除病因和补充铁剂。

　　1.一般治疗  加强护理，保证充足睡眠；避免感染，如伴有感染者应积极控制感染；重度贫血者注意保护心脏功能。根据患者消化能力，适当增加含铁质丰富的食物，注意饮食的合理搭配，以增加铁的吸收。

　　2.去除病因  对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯者应予纠正。如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。

　　3.铁剂治疗

　　(1)口服铁剂：铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，若无特殊原因，应采用口服给药；二价铁盐容易吸收，故临床均选用二价铁盐制剂。常用的口服铁剂有硫酸亚铁(含元素铁20%)、富马酸亚铁(含元素铁33%)、葡萄糖酸亚铁(含元素铁12%)、琥珀酸亚铁(含元素铁35%)等，口服铁剂的剂量为元素铁每日4～6mg/kg,分3次口服，以两餐之间口服为宜；为减少胃肠副作用，可从小剂量开始，如无不良反应，可在1~2日内加至足量。近年的研究显示，蛋白琥珀酸铁每天1次的临床疗效与传统铁剂每天3次相当，但依从性增高。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。

　　(2)注射铁剂：注射铁剂较容易发生不良反应，甚至可发生过敏反应致死，故应慎用。其适应证是：①诊断肯定，但口服铁剂后无治疗反应者；②口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者；③由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者。常用注射铁剂有山梨醇柠檬酸铁复合物，专供肌内注射用；右旋糖酐铁复合物，为氢氧化铁与右旋糖酐铁复合物，可供肌内注射或静脉注射；葡萄糖氧化铁，供静脉注射用。

　　补给铁剂12~24小时后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。网织红细胞于服药2~3天后开始上升，5~7日达高峰，2~3周后下降至正常。治疗1~2周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗3~4周达到正常。如3周内血红蛋白上升不足20g/L,应注意寻找原因。如治疗反应满意，血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以增加铁贮存。

　　4.输红细胞  一般不必输红细胞，输注红细胞的适应证是：①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科手术者。贫血越严重，每次输注量应越少。Hb在30g/L以下者，应采用等量换血方法；Hb在30～60g/L者，每次可输注红细胞悬液4～6ml/kg;Hb在60g/L以上者，不必输红细胞。

做好卫生宣教工作，使全社会认识到缺铁对儿童的危害性及做好预防工作的重要性，使之成为儿童保健工作中的重要内容。主要预防措施包括：①提倡母乳喂养，因母乳中铁的吸收利用率较高；②做好喂养指导，无论是母乳或人工喂养的婴儿，均应及时添加含铁丰富且铁吸收率高的辅助食品，如精肉、血、内脏、鱼等，并注意膳食合理搭配，婴儿如以鲜牛乳喂养，必须加热处理以减少牛奶过敏所致肠道失血；③婴幼儿食品(谷类制品、牛奶制品等)应加入适量铁剂加以强化；④对早产儿，尤其是非常低体重的早产儿，宜自2个月左右给予铁剂预防。