近端肾小管酸中毒(Ⅱ型，即proximalrenaltubularacidosis,pRTA)，由近端肾小管重吸收HCO₃^-功能障碍导致。可分为原发性和继发性。原发性者为遗传性近端肾小管功能障碍，多为常染色体隐性遗传，与基底侧的Na⁺-HCO₃^-协同转运蛋白(NBCel)的突变相关。继发性见于各种获得性肾小管间质病变，最常见的病因为药物性，如乙酰唑胺、异环磷酰胺、丙戊酸、抗逆转录病毒药物(如阿德福韦、替诺福韦)等，其他病因有：①系统性遗传性疾病如Lowe综合征，糖原累积症，Wilson病，Dent病等；②获得性疾病如重金属中毒，维生素D缺乏，多发性骨髓瘤及淀粉样变等。但继发性pRTA多合并Fanconi综合征，单纯表现为继发性pRTA的少见，常为碳酸酐酶抑制剂所致。

pRTA主要表现为高血氯性代谢性酸中毒，与dRTA不同，由于远端小管酸化功能正常，pRTA病人的尿pH可以维持正常，甚至在严重代谢性酸中毒的情况下，尿pH可降至5.5以下。继发性pRTA的病人多数还可合并Fanconi综合征的表现，如肾性糖尿、肾性氨基酸尿等。由于pRTA病人无高尿钙，因此肾结石或者肾钙化的发生率低。

根据病人的临床表现，AG正常的高血氯性代谢性酸中毒，可伴有低血钾，高尿钾，尿中HCO₃^-的升高即可诊断pRTA。不完全性pRTA确诊需行碳酸氢盐重吸收试验。病人口服或者静滴碳酸氢钠后尿HCO₃^-排泄分数>15%即可诊断。

1.纠正酸中毒与电解质紊乱  口服碳酸氢钠治疗，必要时可静脉使用碳酸氢钠。可加用小剂量噻嗪类利尿剂增强近端小管HCO₃的重吸收，但碳酸氢钠与噻嗪类利尿剂合用可能会加重低血钾，因此必须严密监测血钾。

2.继发性pRTA病人  应首先进行病因治疗。