恶性小动脉性肾硬化症是恶性高血压引起的肾损害。有文献报道63%～90%的恶性高血压病人发生恶性小动脉性肾硬化症。肾脏既是高血压的受累器官，同时肾脏过度分泌肾素也是促进血压进一步增高的原因。

　　本病主要侵犯肾小球前小动脉，但是病变性质及程度与良性小动脉性肾硬化症不同。可见入球小动脉、小叶间动脉及弓状动脉纤维素样坏死，小叶间动脉和弓状动脉内膜增厚(增生的细胞及基质成同心圆排列，使血管切面呈“洋葱皮”样外观),故动脉管腔高度狭窄，乃至闭塞。

　　本病肾小球有两种病变：一为缺血性病变，与良性小动脉性肾硬化症相似；另一为节段坏死增生性病变(节段性纤维素样坏死、微血栓形成、系膜细胞增生、乃至出现新月体),而此病变不出现在良性小动脉性肾硬化症。恶性高血压的肾实质病变进展十分迅速，很快导致肾小球硬化、肾小管萎缩及肾间质纤维化。

病人尿检明显异常，出现肉眼或镜下血尿、大量蛋白尿、管型尿及无菌性白细胞尿，肾功能进行性恶化，常于发病数周至数个月后出现少尿，进入终末期肾病。眼底检查可出现视盘水肿。同时伴有中枢神经系统受损表现(如头痛、惊厥发作甚至昏迷等)和心脏病变(如充血性心力衰竭)。甚至出现微血管病性溶血性贫血。

恶性高血压是内科急症，及时控制严重高血压，防止威胁生命的心、脑、肾并发症发生是救治关键。为有效降低血压，治疗初期常需静脉使用降压药，而后再口服降压药巩固疗效。但是，血压也不宜下降过快、过低，以免影响肾灌注，加重肾缺血。推荐方案是在治疗开始2～3小时，将舒张压降到100～110mmHg,然后继续在12~36小时内将舒张压进一步降至90mmHg。如果恶性小动脉性肾硬化症已发生并已出现肾衰竭，应及时进行透析治疗。部分病人在血压控制后肾血管损害可以得到一定程度的恢复，从而避免维持性透析治疗。