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乳糜尿
乳糜尿是淋巴系统异常的泌尿系统表现,因乳糜液逆流进入尿中致小便浑浊,外观呈不同程度的乳白色或似泔水、豆浆,为富含蛋白、脂质、胆固醇和甘油三酯的乳白色尿液。作尿乳糜试验可阳性。如含有较多的血液则称为乳糜血尿。
关于乳糜尿的发生机制,以前提出的分泌学说认为尿中脂肪滴系由肾脏特殊分泌所致。后来证明此种脂肪滴是淋巴液中的乳糜微粒,从而否定了分泌学说。
1862年Carter提出乳糜尿系因广泛曲张淋巴管破裂,淋巴液流入泌尿系所致。1863年Ackeman认为乳糜尿是由于淋巴主干特别是胸导管阻塞,肠干淋巴管内淋巴液反流,经破裂淋巴管进入泌尿道所致。Ackerman-Carter学说在20世纪70年代之前,一直占主导地位。我国许多学者自20世纪50年代初开始的基础与临床研究发现乳糜尿患者的胸导管是通畅的,从而否定了Ackerman-Carter的胸导管阻塞学说以及后期提出的膈下淋巴管广泛梗阻学说。
Ave与Aung在1975年提出了梗阻理论∶由于寄生虫感染的炎症反应导致闭塞性淋巴管炎、瓣膜无能和乳糜逆行流动,最终产生淋巴管-肾脏分流,导致乳糜尿的生成。Ngan及Leong1977年提出了反流学说寄生虫感染引起的有毒代谢产物或者免疫反应引起淋巴管扩张和静脉曲张、破裂,会造成乳糜从扩张的肠淋巴管释放进入泌尿系统,形成乳糜尿。
彭轼平等采用淋巴管造影术,发现乳糜尿患者存在肾实质淋巴逆流,且造影剂可跨越中线沿腰干上升而显示肾实质逆流。刘士怡等对乳糜尿患者行手术前、中、后腹膜后淋巴管造影术,认为乳糜尿系由于丝虫寄生于人体腹膜后淋巴系统内,引起机械性和炎症性损伤,造成淋巴管及其瓣膜的破坏,淋巴管广泛曲张、瓣膜相对闭锁不全,淋巴液引流迟滞、反流坠积,经肾乳头附近的破裂口流出与尿液混合,是淋巴液流体动力学改变的结果。谢桐等亦通过淋巴管造影的研究得出类似的结果。鲁功成等认为∶乳糜尿发生机制中的关键因素可能不是单纯胸导管阻塞、单纯淋巴流量增加和淋巴管内压升高、单纯淋巴管扩张与增生,而是腹膜后淋巴管无张力性扩张的结果。
乳糜尿按照病因有两大类。
1.寄生虫性 绝大多数由于丝虫病所致。现今认为乳糜尿系班氏丝虫常见并发症(90%),可发生于急性期及慢性期,带绦虫棘球蚴、疟疾寄生虫等均可造成乳糜尿;国内资料证明马来丝虫病亦可有乳糜尿与鞘膜积液、精索炎等阴囊内并发症,但为数极少。
2.非寄生虫性 较为罕见。①先天性②泌尿系统淋巴管瘤③尿道/膀胱瘘④胸椎管狭窄;⑤结核、恶性肿瘤、主动脉瘤、肉芽肿等广泛侵犯腹膜后淋巴管、淋巴结,造成破坏或阻塞;⑥其他原因(如妊娠、糖尿病、脓肿);⑦肾病综合征。
(1)详询有无丝虫病流行区居住史或肿瘤、结核、胸腹部外伤等病史,有无反复发作的乳白色尿,是否在高脂肪餐或劳累后诱发或加重,有无其他丝虫病症状,经过何种治疗,疗效如何。
(2)尿常规检查及乳糜试验,以区别磷酸盐尿及脓尿,乳糜试验阴性者可服脂肪餐作诱发试验。
(3)应用以太测试、亚甲蓝试验、苏丹Ⅲ试验和免疫电泳来确定尿中是否含有乳糜颗粒。
(4)取血及尿检查微丝蚴。
(5)膀胱镜检查,观察输尿管口是否喷出乳糜尿,注意乳糜尿来自何侧。
(6)淋巴造影观察淋巴管与尿路的通道。
(7)应用超声、CT及MRI、逆行肾盂造影、静脉肾盂造影以及肾活检等来明确各种病因。
1.丝虫病
丝虫寄生于人体所致的疾病。在我国主要分布在长江流域和山东以南沿海地区,过去曾遍及15个省市。泌尿生殖系统丝虫病主要由班氏丝虫引起,因班氏丝虫多寄生在肾孟肾盏附近、腹膜后组织、腹股沟区及精囊、阴囊、门静脉等周围淋巴管及淋巴结中,临床上可表现为乳糜(血)尿、阴囊内丝虫病性结节和阴茎阴囊象皮肿;而马来丝虫常寄生于上、下肢浅淋巴管内,故常引起肢体象皮肿。
2.膀胱结核
膀胱结核常由肾结核演变而来。结核性膀胱炎多数患者的最初症状为尿频,以后尿频逐渐加重并伴有尿急、尿痛、血尿。中段尿细菌培养阴性,结核菌培养60%阳性。
3.肿瘤
泌尿系系统肿瘤表现为血尿,多为无痛性全程血尿,间歇出现,偶有尿频、尿急等症状。尿细胞学检查极重要。
4.胸腹部外伤
乳糜腹为少见病,与乳糜胸及纵隔乳糜肿、颈部乳糜肿、下肢乳糜漏等同属于乳糜回流障碍性疾病,是因胸导管堵塞、损伤、断裂或其他原因导致乳糜液漏出或积存至其他部位所引起的疾病。
5.原发性淋巴管阻塞
四肢淋巴管阻塞通常表现为淋巴水肿,躯干淋巴道阻塞尚可导致乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸水等临床征象。
(1)药物治疗血液检查证明的丝虫病患者。
(2)发作期间给予低脂肪、高蛋白、高维生素饮食等支持治疗,并取头低脚高位卧床休息。
(3)乳糜块引起尿道梗阻时,可经膀胱镜冲洗。
(4)硬化治疗∶1%~2%硝酸银溶液5ml灌洗肾盂,保留2~3分钟后再以生理盐水冲洗,间隔1~2周施行1次。
(5)反复发作病情严重且经上述治疗无效者,可施行手术治疗。