多数健康成人正常生理情况下尿液中蛋白含量<150mg/d，成分包括少于30mg的白蛋白，其他是来自肾小管分泌的糖蛋白、免疫球蛋白A、转铁蛋白和β-7微球蛋白。每日尿蛋白定性“+”以上，尿蛋白量持续超过150mg或者尿蛋白/肌酐比率（PCR）>200mg/g称为蛋白尿，>3.5gd为大量蛋白尿24小时尿白蛋白排泄在30~300mg的称为微量白蛋白尿。

一、肾小球疾病

（一）遗传性肾小球疾病

１.先天性肾病综合征。

2.Alport综合征。

（二）非遗传性肾小球疾病

１.急性肾小球肾炎　链球菌感染后肾小球肾炎。

2.慢性肾小球肾炎

　　（1）原发性①微小病变肾病②局灶节段性肾病③系膜增生性肾小球肾炎④膜性肾病；⑤膜增殖性肾小球肾炎。

　　（2）继发性∶①IgA肾病；②肺出血肾炎综合征；③系统性红斑狼疮性肾炎；④糖尿病肾病；⑤肾静脉血栓；⑥镰状细胞病；⑦韦格纳肾病；⑧过敏性紫癜。

　　二、肾小管间质疾病

　　1.遗传性　①胱氨酸；②半乳糖；③脑-眼-肾（Lowe）综合征；④髓质囊性肾脏；⑤近端肾小管酸中毒⑥Wilson病。

　　2.非遗传性　①急性肾小管坏死；②止痛药滥用；③抗生素；④囊性病变；⑤重金属中毒；⑥同种移植物排斥；⑦低钾血症；⑧间质性肾炎；⑨青霉胺；⑩反流性肾病。

　　三、超负荷的蛋白尿

１.肿瘤　①淀粉样变②白血病③多发性骨髓瘤。

2.其他　胰岛素依赖型糖尿病；横纹肌溶解症。

（1）肾小球毛细血管屏障泄漏，致通透性增加，造成白蛋白和其他球蛋白穿过鲍曼间隙而进入尿液。

　　（2）肾小管重吸收小分子量蛋白的功能丧失，致正常滤过到原尿的蛋白不能被病变的肾小管重吸收。

　　（3）“溢出”蛋白尿，过滤的蛋白质负荷超过肾小管重吸收能力，增加的血浆浓度和肾小球滤过率造成血浆蛋白生成过多。

一、按照发生机制分类

　　1.肾小球性蛋白尿　各种原发性或者继发性肾小球疾病致肾小球滤过膜损伤或者通透性增加，造成原尿中滤出的蛋白量超过了肾小管的重吸收能力引起的蛋白尿。

　　2.肾小管性蛋白尿　由于肾小管重吸收功能受损，使原尿中的蛋白质不能被充分重吸收所致的蛋白尿，组成蛋白多为免疫球蛋白轻链、β-7微球蛋白和淀粉酶等小分子量蛋白，一般蛋白排泄量<2g/24h。

　　3.溢出性蛋白尿　多由血浆中某些异常小分子量蛋白产生过多所致，经肾小球滤过增加，超过肾小管重吸收能力而形成的蛋白尿。如免疫球蛋白轻链及血红蛋白等。常见于本周蛋白尿和血红蛋白尿。

　　4.分泌性蛋白尿　肾小管炎症或者药物刺激后分泌的IgA或者大分子的Tamm-Horsfall蛋白所致的蛋白尿。

　　5.组织性蛋白尿　肾组织被破坏后结构分解，胞质中的酶和蛋白质释出而形成的蛋白尿，以小分子蛋白质为主。

　　二、按分子量大小分类

　　按分子量大小的蛋白尿分类（见图33-1）。

　　三、选择性与非选择性蛋白尿

　　根据肾小球滤过膜屏障损伤的程度不同，若病变仅损害肾小球滤膜的电荷屏障，使负电荷减少，则仅有白蛋白的滤过增加，出现选择性蛋白尿，尿液中出现以白蛋白为主的中分子蛋白质；如滤过膜孔异常增大或断裂，机械屏障受损，可使血液中的不同分子量的蛋白质不加选择地滤出，称为非选择性蛋白尿，可出现大分子蛋白质如IgG、C3甚至巨球蛋白等。蛋白尿的选择指数（SI）可用于描述这种区别。选择指数（SI）=（尿液高分子蛋白×血浆白蛋白）/（血浆高分子量蛋白×尿白蛋白），选择性蛋白尿是指SI<0.10，非选择性蛋白尿是指SI>0.50。以q巨球蛋白或者IgM为基准的SI的预测效果要明显优于以IgG为基准的SI。

　　四、生理性与病理性蛋白尿

　　1.生理性蛋白尿　①功能性蛋白尿，由运动、发热、寒冷或者充血性心力衰竭等引起的肾血流动力学改变而出现的短暂性蛋白尿；②体位性蛋白尿，由于直立或脊柱前凸而影响血流动力学，肾静脉循环障碍产生的蛋白尿，多见于体型瘦长的青年男性。生理性蛋白尿一般程度较轻，最多≤1g/24h，为发作性，祛除诱因后蛋白尿可消失。

　　2.病理性蛋白尿　是指全身或者局部病变引起的蛋白尿，在病变未痊愈前持久存在，多≥1g/24h。

1.确认尿蛋白定量是否异　常应用丽春红S法或者考马斯亮兰法检测24小时尿蛋白量，如果>150mg，则认为尿蛋白超量，可以进一步检查以明确蛋白尿的成因。

　　2.判定是否为假性蛋白尿　假性蛋白尿见于以下情况。

　　（1）尿中混人血液、脓液、炎症或肿瘤分泌物以及月经血、白带等，常规蛋白尿定性可阳性。尿沉渣中可见大量红细胞、白细胞和扁平上皮细胞。

　　（2）尿液长时间放置或冷却后，可析出盐类结晶，使尿呈白色浑浊，易误认为蛋白尿，但加温或加少许醋酸后能使浑浊尿转清，以助区别。

　　（3）尿中混入精液、前列腺液或下尿道炎症分泌物等，尿蛋白反应可呈阳性。此种情况下，患者有下尿路或前列腺疾病的表现，尿沉渣可找到精子、较多扁平上皮细胞等，可作区别。

　　（4）淋巴尿，可呈乳糜状，含蛋白较少。

　　（5）有些药物如利福平、山道年等从尿中排出时，可使尿色浑浊类似蛋白尿，但蛋白定性反应阴性。

　　3.判定是功能性还是病理性蛋白尿

　　功能性蛋白尿在原因祛除后，蛋白尿即可消失，常见于发热、激烈运动或体位改变等。若蛋白尿是持续性，或伴有血尿、水肿或高血压等表现，则不论其尿蛋白量多少，均应视为病理性，须积极找出病因。

　　4.确定产生蛋白尿的疾病

引起蛋白尿的疾病很多，一般根据病史、体检及实验室检查等资料，进行综合分析，得出初步诊断。

　　伴有水肿、高血压、血尿的蛋白尿多为原发性或继发性肾小球疾病，后者常存在各种继发性疾病的特殊临床表现，如大量蛋白尿（>3.5g/24h尿）伴有低蛋白血症、水肿或高脂血症，则为肾病综合征。

　　伴有高血压或其他器官动脉硬化表现的蛋白尿，多为肾小动脉硬化性肾病。伴有尿路刺激症状、脓尿、菌尿的蛋白尿，多为尿路感染所致。

　　应用过期的四环素、氨基苷类抗生素、两性霉素B或镇痛剂（长期）后产生的蛋白尿，多为药物引起肾小管-间质性肾炎所致。

　　伴有氨基酸尿、葡萄糖尿和大量磷酸盐尿的蛋白尿，则考虑为Fanconi综合征、脑-眼-肾（Lowe）综合征所致。

　　肾区接受过放射治疗后出现的蛋白尿，应考虑放射性肾炎。

　　若伴有不可解释的肾衰竭、贫血、高钙血症、体重下降或骨疼痛，尿蛋白以单克隆轻链免疫球蛋白为主，尿本周蛋白阳性，则考虑为多发性骨髓瘤。

　　溶血性贫血，可出现血红蛋白尿。多发性肌炎或广泛挤压伤后，可出现肌红蛋白尿。

　　伴有神经性耳聋和眼部异常，考虑遗传性肾炎，有家族史多可助诊断。

5.相应检查以协助明确诊断

　　血常规：包括血红蛋白，红、白细胞，血小板计数以及白细胞分类。

尿检查：包括蛋白尿定性、24小时尿蛋白定量。

尿蛋白圆盘电泳：分析尿蛋白成分是肾小球性还是肾小管性。

　　尿沉渣相差显微镜检查∶对肾小球疾病诊断有重要价值。畸形红细胞为主者（>8000个ml）为肾小球性血尿；正常形态红细胞为非肾小球性血尿。

　　血、尿免疫固定电泳：对多发性骨髓瘤诊断有价值。血生化肝、肾功能，电解质，血脂等。

　　其他相应检查∶免疫学、彩超、CT、X线、肾活检等。

１.急性肾小球肾炎

链球菌感染后，通过免疫复合物引起急性肾小球肾炎，潜伏期1~2周，平均10天发病。上呼吸道感染后潜伏期6~12天，皮肤感染后潜伏期14~24天，当急性感染症状减轻或消失后出现水肿、高血压、血尿、蛋白尿和管型尿，24天尿蛋白定量I~3g，血总补体和补体C3降低。肾影像学检查肾脏增大，水肿从眼睑开始，以后从颜面部发展至全身、病程短，绝大多数（90%左右）可痊愈，区别于慢性肾小球肾炎。

　　2.慢性肾小球肾炎

临床分慢性肾炎急性发作型、普通型、高血压型、肾病型。慢性肾炎急性发作型的临床表现与急性肾炎相似，不同点是链球菌感染后潜伏期短，一般一周之内，最短5天。水肿从下肢开始，从下向上蔓延，病程长，易复发，晚期常常有肾功能损害，以高血压型出现最早。眼底检查动脉变细，反光增强，眼底出血，渗出等改变与急性肾炎眼底小动脉痉挛不同。影像学检查肾脏缩小。

　　3.肾盂肾炎

是感染疾患，全身感染中毒症状，腰痛，膀胱刺激症状。实验室检查为脓尿、菌尿是其特点，24小时尿蛋白定量一般在1g之内，很少超过2g。一般无水肿，血压不高，只有慢性肾盂肾炎晚期肾功能损害时，才表现水肿、高血压。

　　4.系统性红斑狼疮

属于自身免疫性疾病，脱发，面部蝶形红斑，口腔溃疡，游走性关节炎，光过敏，雷诺现象，多脏器损害尤以心脏、肾脏系统最多见。其中，肾受损占第一位，其蛋白尿一般较多，部分患者以肾病综合征形式出现。实验室检查自身抗体阳性，总补体和补体C3降低，约1/3病例血中可找到狼疮细胞，皮肤活检真皮变性萎缩。

　　5.多发性骨髓瘤

老年男性好发，贫血重且与肾脏受损不相称，病情进展快，易损害肾功能，骨质破坏，骨骼疼痛，病理性骨折，肝、脾肿大。骨髓检查大量骨髓瘤细胞存在可确诊。其尿蛋白属溢出性蛋白尿，本周尿蛋白阳性。

　　6.其他

剧烈运动出现微量蛋白尿，发热出现蛋白尿，心力衰竭、肾淤血引起蛋白尿，药物中毒引起蛋白尿，因有明确的病史和相应的体格检查，一般诊断不困难。

（1）避免加重肾损害的因素∶劳累、感染、妊娠及肾毒性药物（氨基糖苷类抗生素、含有马兜铃酸的中药）均可累及肾脏，导致肾功能进展，应尽量避免。

　　（2）控制食物中蛋白及磷摄入量。

　　（3）控制血压在130/80mmHg以下，首选ACEI/ARB类药物。

　　（4）减少蛋白尿治疗∶应用中药黄葵、阿魏酸哌嗪、含有冬虫夏草的制剂及含有水蛭素等的活血化瘀药物。

　　（5）应用糖皮质激素及免疫抑制剂。