白细胞减少是指外周血白细胞总数持续低于4×10⁹/L。外周血中的五种白细胞均可减少，但临床上主要以中性粒细胞减少为主，其次为淋巴细胞减少。中性粒细胞减少是外周血中性粒细胞绝对值低于正常值下限（<10岁儿童低于15×10⁹/L，10~14岁儿童低于1.8×10⁹/L，成人低于2.0×10⁹/L几），如中性粒细胞严重减少，低于0.5×10几时，称为粒细胞缺乏症。外周血中淋巴细胞计数为（2~4）×10⁹/L，约20%是B淋巴细胞，70%为T淋巴细胞。淋巴细胞减少的定义∶末梢血中淋巴细胞计数<1.5×10⁹/L几，如低于0.7×10⁹/L几则为严重的淋巴细胞减少。

一、中性粒细胞减少的机制

　　1.中性粒细胞生成减少　大多由于骨髓多能干细胞缺陷及骨髓造血组织被破坏所致。再生障碍性贫血（AA）因骨髓多能干细胞数量减少或功能缺陷，或免疫因素使造血干细胞增殖分化受抑，使得骨髓造血功能减低。白血病、骨髓转移癌等使骨髓组织被大量细胞、纤维细胞浸润破坏，造成骨髓造血功能低下。另外X线、放射性核素、细胞毒药物、某些化学品及严重感染均可直接损伤骨髓造血干细胞，抑制细胞DNA和蛋白质合成，影响细胞的增殖成熟，导致骨髓有效储备能力下降。由于以上因素多累及多能造血干细胞及造血组织，因此外周血中除表现为白细胞减少外常合并贫血及血小板减少。

　　2.粒细胞破坏或消耗过多　多次输血、某些药物（氨基比林、苯妥英钠、甲基多巴等）、自身免疫性疾病等可使机体产生抗中性粒细胞抗体和凝集素，通过免疫反应而破坏中性粒细胞；脾功能亢进时，脾脏储血过多，大量中性粒细胞在脾脏内被扣留、破坏。在细菌、病毒、疟原虫感染或慢性炎症时，中性粒细胞大量逸出血管壁，进入炎性组织，导致外周血中性粒细胞丧失过多。

　　3.中性粒细胞的无效增生或成熟障碍　由于造血异常，早期幼稚中性粒细胞在骨髓内的发育成熟受阻，幼稚的粒细胞在骨髓内提前被破坏，使骨髓成熟池和储存池缩小，释放入血液的中性粒细胞减少，这种现象称为无效造血。例如叶酸和维生素Bra缺乏，不仅影响红细胞的DNA合成障碍，中性粒细胞的DNA合成也受到影响，使细胞分裂延缓，细胞大多停滞在早期幼稚阶段，这种不正常细胞易受破坏。骨髓增生异常综合征的无效造血是其引起血细胞减少的原因之一。

　　4.白细胞分布异常　即大量粒细胞从循环池转移到边缘池，也称为假性粒细胞减少症或转移性中性粒细胞减少症，见于某些病毒感染及某些细菌性感染，如流感、麻疹、病毒性肝炎、水痘、风疹、伤寒、副伤寒、粟粒性肺结核等，骨髓检查基本正常。肾上腺素或伤寒杆菌脂多糖试验可使边缘池粒细胞向循环池转移，至白细胞计数增加甚至恢复正常。

　　5.骨髓释放障碍　成熟粒细胞不能自骨髓向外周血释放，可能因为中性粒细胞对趋化因子无反应，如惰性白细胞综合征。实验室检查骨髓增生正常，对内毒素的储备池释放反应减弱或消失。

　　6.综合因素　临床上的中性粒细胞减少常由多种机制综合所致，如淋巴瘤、白血病可因骨髓肿瘤细胞浸润、脾大、合并感染等因素导致中性粒细胞生成减少、破坏过多，使外周血中性粒细胞减少。感染可因骨髓造血抑制、免疫因素和分布异常等多种因素而引起中性粒细胞减少。

　　二、淋巴细胞减少的机制

　　1.淋巴细胞生成减少　淋巴细胞生成减少的常见发生原因是蛋白-热量缺乏性营养不良。营养不良者感染的发生率较高，其原因可能与营养不良导致的免疫学麻痹有关。放射和免疫抑制剂包括烷化剂和抗胸腺细胞蛋白等。可因伤害祖细胞池、抑制细胞分化和复制而导致淋巴细胞减少。还有多种先天性淋巴细胞减少性免疫缺陷状态，其中有些可使B淋巴细胞选择性缺乏，有些为T细胞性，有些则为T细胞和B细胞联合缺乏。这些患者的B/T淋巴细胞产生和成熟障碍原因不一，有些仍不清楚；但很多则是由于淋巴细胞生成因子受体的灭活和突变所致。即使淋巴细胞并不减少，亦可由于淋巴细胞功能障碍或循环中淋巴细胞群体的某一组分选择性缺乏而发生免疫缺陷。

　　有些病毒能引起淋巴细胞减少，其中有些会感染淋巴细胞而使之破坏。这些病毒有麻疹、脊髓性灰质炎、带状疱疹病毒和HTV等。HIV虽不常引起淋巴细胞减少，但它能感染T细胞中的辅助性淋巴细胞（CD4^＋）亚群，而使末梢循环中的辅助性（CD4^＋）T细胞绝对数大为减少。未经治疗的Hodgkin病患者，有时亦有淋巴细胞减少，特别是该病晚期或病理类型较差的病例。

2.淋巴细胞流通异常　淋巴细胞流通上的再分配比较常见，一般是针对各种应急事件而做出的暂时性反应，如细菌感染、手术、外伤、出血等情况。这些反应可能都是内源性糖皮质激素水平增高介导的，可使循环中的B和T淋巴细胞迅速减少。在住院患者中，糖皮质激素治疗是导致淋巴细胞减少的仅次于细菌/真菌感染及手术的第三位原因。

　　3.淋巴细胞破坏增多　病毒感染和抗淋巴细胞抗体能使淋巴细胞的破坏增多，特别是对自身免疫和风湿病患者而言。淋巴细胞高密度流通区的结构缺陷（如胸导管漏）亦可造成活淋巴细胞的丧失，而使末梢血中T细胞和B细胞数减少。是蛋白性肠病、严重心力衰竭和原发肠或肠淋巴管病时，淋巴细胞亦可由肠淋巴管流失。

一、中性粒细胞减少

　　引起中性粒细胞减少的原因很多，根据各种原因作用部位的不同归纳为如下三个方面。

（一）作用于骨髓

1.骨髓损伤

　　（1）药物包括细胞毒和非细胞毒药物。

（2）放射线。

　　（3）化学物质∶如DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮、苯等。

　　（4）某些先天性或异常性中性粒细胞减少∶如Kostmann综合征、伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞生成异常的中性粒细胞减少、周期性粒细胞减少症、胰腺功能不全粒细胞减少症等。

　　（5）免疫性疾病∶如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、慢性活动性肝炎、Felty综合征、新生儿同种免疫粒细胞减少症等。

　　（6）感染∶细菌感染，如粟粒性结核、败血症、腹膜炎、肺炎等；病毒感染∶如肝炎、艾滋病等。

　　（7）传染病∶如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病、黑热病、慢性疟疾等。

　　（8）血液病∶如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少的白血病、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生症、恶性肿瘤侵及骨髓等。

　　2.成熟障碍

　　（1）获得性∶如叶酸缺乏、维生素B，2缺乏、恶性贫血、严重的缺铁性贫血等。

（2）恶性或其他克隆性疾病∶如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。

（二）作用于外周血

　　１.中性粒细胞外循环池转换至边缘池

（1）异常性良性假性中性粒细胞减少症。

　　（2）获得性∶如严重的细菌感染、恶性营养不良病、疟疾等。

　　2.血管内扣留　如补体介导的白细胞凝集素所致的肺内扣留、脾功能亢进所致的脾内扣留。

（三）作用于血管外

　　1.利用增多　如严重的细菌、真菌、病毒、立克次体感染、过敏性疾病等。

　　2.破坏增多　如脾功能亢进等。

二、淋巴细胞减少

　　淋巴细胞减少的原因有以下三个方面。

（一）淋巴细胞生成减少

　　导致淋巴细胞生成减少的疾病主要包括以下10种。

（1）蛋白-热量缺乏性营养不良。

（2）放射治疗。

　　（3）免疫抑制药物①糖皮质激素②环孢素。

　　（4）先天性免疫缺陷状态①Wiskott-Aldrich综合征②Nezelof综合征③腺苷脱氢酶缺乏。

（5）病毒感染。

（6）Hodgkin病。

（7）多发性骨髓瘤。

　　（8）广泛性肉芽肿性感染（分枝杆菌性、霉菌性）。

　　（9）细胞毒性化学治疗∶①直接剂量相关性效应（如氟达拉滨）；②长期效应（如环磷酰胺）。

（10）特应性药物反应（如奎宁）。

（二）淋巴细胞流通异常

　　淋巴细胞流通异常包括急性细菌/真菌感染、手术、外伤、出血、糖皮质激素治疗、病毒感染、广泛性肉芽肿性感染、Hodgkin病等均可导致淋巴细胞流通障碍，表现为末梢血中淋巴细胞计数减少。

　　（三）淋巴细胞破坏或丧失

　　导致淋巴细胞破坏或丧失过多的原因包括∶病毒性感染、抗体性淋巴细胞破坏、失蛋白性肠病、慢性右心衰竭、胸导管引流或破裂、体外循环。

一、中性粒细胞减少

（一）先天性中性粒细胞减少症

　　先天性中性粒细胞减少症的特征是显著的中性粒细胞减少，一般<0.5×10⁹/L，出生后1~3周就可出现严重的化脓性感染，常在出生后6个月内死亡，中位生存时间为3岁。白细胞计数正常，单核细胞数增多，血小板数正常，血红蛋白正常或有中度减低。骨髓可增生活跃或减低，髓系成熟停滞于早幼粒至晚幼粒细胞阶段，成熟粒细胞显著减少，单核细胞和嗜酸性粒细胞生成一般仍正常。体外骨髓细胞CFU-GM集落数正常或显著减少，且有成熟障碍，但加用超生理水平的重组人粒细胞集落刺激因子（rHuG-CSF），这些CFU-GM常可形成成熟中性粒细胞。染色体核型分析无异常。异常方式仍不清楚，可以呈常染色体显性、常染色体隐性和性连锁遗传，但一般认为是常染色体隐性遗传。最近研究表明其发病可能与G-CSF结合后的信号传导功能异常有关，因为在其中一些患者证实G-CSF受体基因的胞浆编码区有突变而这些突变导致生长和分化信号从G-CSF受体到粒细胞受体传导功能丧失或减低。

　　（二）伴免疫缺陷的中性粒细胞减少症

　　1.网状发育不全　有学者报道两个新生儿同胞兄弟，骨髓红系和巨核系发育正常，但无任何阶段的粒细胞，死后尸体解剖发现有胸腺发育不全，无淋巴结、扁桃体和小肠黏膜下淋巴组织集结，脾脏中无淋巴细胞、浆细胞和滤泡，作者称之为“伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全综合征”。现已知该疾病是造血干细胞内在缺陷所致，已有骨髓移植治愈该病的报道。

　　2.中性粒细胞减少伴免疫球蛋白异常　中性粒细胞减少伴丙种球蛋白缺乏，同时伴或不伴IgM（和IgD）增高，已有呈X连锁隐性遗传的家族性发病或散发病例的报道。其淋巴结和胸腺正常。由于患者同时伴有中性粒细胞数量和免疫球蛋白合成异常，因而常发生感染，静脉免疫球蛋白输注治疗较为有效。

　　3.转钴胺Ⅱ缺乏　某些转钻胺Ⅱ缺乏的患者中可有免疫缺陷伴中性粒细胞减少，中性粒细胞减少是由于巨幼细胞性造血所致，给维生素B以后可以纠正。

（三）伴粒系生成异常的中性粒细胞减少症

　　一部分先天性中性粒细胞减少患者有无效粒细胞生成，同时有骨髓中性粒细胞生成减少及胞浆空泡、粒细胞的自身吞噬等异常，有些患者还可见多核粒细胞。外周血中性粒细胞数量轻度或严重减少，但常无形态学异常。主要临床表现是反复感染。

　　（四）伴先天畸形的中性粒细胞减少

　　1.软骨-毛发发育不全　常为染色体隐性遗传性疾病。该综合征的特征为短肢矮小症、很细微的毛发、中性粒细胞减少、淋巴细胞减少和容易感染。中性粒细胞数为（0.1~2.0）×10⁹/L，由于伴细胞免疫缺陷，因此有些患者易有病毒特别是带状疱疹病毒盛染。

　　2.Shwachmann-Diamond综合征　是一种以干骺端软骨发育不良、矮小症、胰腺外分泌缺陷和中性粒细胞减少为特征的常染色体隐性遗传性疾病，其他相关症状还有贫血、血小板减少、发育和精神滞缓、腹泻、体重下降、鱼鳞癣、中耳炎、肺炎和中性粒细胞缺陷。此外，这类患者还高危发生骨髓衰竭和白血病转化，中性粒细胞减少常为中至重度，平均ANC为（0.2~0.8）×10⁹/L，死亡率为15%~25%，主要死亡原因是感染、出血、骨髓衰竭或恶性病。

　　（五）慢性特发性中性粒细胞减少症

　　慢性特发性中性粒细胞减少症可见于儿童和成人，包括家族性（严重）中性粒细胞减少症（常染色体显性遗传）、家族性良性中性粒细胞减少症（常染色体显性遗传）、婴幼儿慢性良性中性粒细胞减少症（无家族史）、成人慢性特发性中性粒细胞减少症等。骨髓增生正常或有选择性中性粒细胞增生低下，大部分患者有幼稚细胞与成熟细胞比值增高，即无效粒细胞生成，CFU-GM培养集落正常或中度减低。红细胞、网织红细胞、淋巴细胞和血小板计数正常，单核细胞核免疫球蛋白水平正常或增高，常无染色体异常。感染较轻或不发生感染。本病为自限性，多数患者一年内自行缓解，少数可持续多年。

　　（六）骨髓内破坏过多性粒细胞减少症

　　骨髓内破坏过多性粒细胞减少症见于儿童，是一种严重的粒细胞减少症（<0.5×10⁹/L），放射性核素检查发现本病发生机制是粒细胞在骨髓内早期凋亡，释放障碍，但对致热源的释放反应正常。骨髓中粒细胞增生，但有退行性变和核分叶过多现象，外周血中性粒细胞有空泡和核染色质深等形态学异常。

　　（七）懒惰性白细胞综合征

　　懒惰性白细胞综合征是一种粒细胞功能障碍性疾病。患者的中性粒细胞对自身及外源性化学趋化因子无效应，对炎症刺激的效应极差，其运动速度仅为正常粒细胞的1/9~1/6，添加环磷酸腺苷后其趋化性不能改善，因此，认为本病是粒细胞缺乏趋化性所致，可能是细胞膜缺陷引起。骨髓中性粒细胞系统的形态和数量正常，外周血白细胞总数正常但中性粒细胞减少，严重时可低至0.2×10⁹/L，主要临床表现有复发性口腔炎、齿龈炎、肾炎、中耳炎等。

　　（八）免疫性中性粒细胞减少症

　　1.同种免疫新生儿中性粒细胞减少症　是由于胎儿携带从父亲遗传来的中性粒细胞特异性抗原的中性粒细胞进入母体内，由于其父母的不相容，因而致使其母体内产生抗中性粒细胞的IgG抗体，自母体通过胎盘再进入胎儿体内，从而引起胎儿或新生儿白细胞发生凝集，形成暂时性中性粒细胞减少症，其发生率为1/2000。骨髓增生活跃，伴有“成熟停滞”，主要是中幼、晚幼或杆状核粒细胞，中性粒细胞中度至重度减少，可降至10×10⁹/L以下，30%患儿有单核细胞增多（可高达12.5×10⁹/L），偶尔嗜酸性粒细胞轻度升高。由于外周血中母亲IgG的半衰期为7周，因此儿童中性粒细胞减少常常在2个月后恢复正常，有的无症状，有的可死于细菌感染或败血症。

　　2.自身免疫性中性粒细胞减少症　是由于中性粒细胞自身抗体使中性粒细胞生成和破坏加速所致。由于其血常规和骨髓象与慢性特发性中性粒细胞减少症极为相似，有时两者难以区分，因此，中性粒细胞抗体的检测成了两者鉴别的主要依据。

　　3.自身免疫性疾患相关性中性粒细胞减少症

　　（1）系统性红斑狼疮（SLE）∶约60%的系统性红斑狼疮患者白细胞总数为（2-5）x10⁹/L，白细胞总数减少的患者中约50%患者白细胞分类计数正常，其余患者中性粒细胞百分率减低至10%-40%。中性粒细胞膜上的IGG总数增高，中性粒细胞内免疫复合物增高。骨髓增生程度和细胞分化成熟常常正常。由于中性粒细胞减少所致的感染发病率较低。

　　（2）Sjiogren综合征∶约30%患者有中度白细胞减少，白细胞计数为（2~5）×10⁹/L，分类计数正常。因严重的中性粒细胞减少所致的反复感染少见。

　　（3）类风湿关节炎∶中性粒细胞减少的发生率<3%。

　　（4）Felty综合征∶1924年报道5例类风湿关节炎、脾大和白细胞减少的患者，此后发现约1%的类风湿关节炎患者发展为该综合征。中性粒细胞减少中至重度，偶尔外周血中中性粒细胞完全缺如。脾脏大小与中性粒细胞计数之间无明显关系，骨髓增生程度正常或增高，偶可出现增生减低，粒系幼稚细胞比例正常，成熟中性粒细胞少见。细菌感染发病率低。

　　（5）其他伴有自身免疫紊乱的疾病∶霍奇金病、免疫性肝炎、胸腺瘤、低丙种球蛋白血症等。

（九）原发性脾性中性粒细胞减少症

　　原发性脾性中性粒细胞减少症的特点是骨髓粒系高度增生，中性粒细胞减少至（10~20）×10⁹/L或脾大。

　　（十）感染性中性粒细胞减少症

　　急性和慢性细菌、病毒、原虫、立克次体感染可导致中性粒细胞减少，其发生机制∶①感染对骨髓的直接损害，引起造血组织不同程度被抑制；②免疫作用；③继发性脾大引起的脾功能亢进；④继发性肝脾功能损害不能对外来及内生的可能抑制骨髓的物质解毒或排泄；⑤粒细胞在外周循环分布或消耗增多等。

　　（十一）周期性中性粒细胞减少症

　　周期性中性粒细胞减少症是一种周期性发作以严重中性粒细胞减少为特征的良性血液病。其病因尚不清楚，约1/3的患者有家族史，呈常染色体显性遗传。成人常与大颗粒淋巴细胞克隆性增殖有关。其可能的发生机制有①造血干细胞缺陷，因而对正常造血调控因子无反应②调控干细胞增殖的体液或细胞调控机制缺陷③干细胞增值抑制因子周期性堆积。可发生于任何年龄，但多见于儿童，病程较长，呈一定的规律性发作，每12-35天（平均21天）发作一次，发作期临床表现为发冷、发热、咽痛，部分患者有关节痛，脾及淋巴结肿大，持续3~6天。发作期间血常规示白细胞总数中度减少，一般为（2-4）×10⁹/L几骨髓示粒细胞系统发育障碍，中性粒细胞以下之粒细胞缺少。间隙期一般情况良好，血常规和骨髓象可恢复至正常。

（十二）药物诱导的中性粒细胞减少症

　　1.药物中毒性粒细胞减少症　可见于足量或长期应用各类抗癌药物、抗甲状腺药、氯霉素等，药物或其代谢产物直接损伤骨髓微环境或髓系祖细胞。

　　2.药物过敏性粒细胞减少症　由于个体对药物感受性不同所致，常在出现粒细胞减少的同时，还伴有皮疹、风疹、哮喘、水肿等过敏现象，引起过敏性粒细胞减少的药物有抗甲状腺药、抗癫痫药、抗结核药、抗高血压药、抗糖尿病药、利尿药、某些抗生素等。

　　3.药物免疫性粒细胞减少症　第一类是以氨基比林为代表的免疫介导的药物诱导的中性粒细胞减少，该类药物被认为是一种半抗原，当进入人体后，首先与人体白细胞蛋白结合形成全抗原，进而使机体对这种抗原产生能引起粒细胞凝集的抗体IgG或IgM，对粒细胞的破坏常需该药的持续存在，这些患者只有在药物存在的情况下方可在体外检测到抗中性粒细胞抗体另一种是以奎宁为代表的免疫介导的药物诱导的中性粒细胞减少，一旦免疫复合物形成后其对粒细胞的破坏就不再需要该药物的持续存在，因此即使药物不再存在仍然可以检测到抗体。

　　药物引起的中性粒细胞减少多发生在用药后5周，最长可达7周，但也可在数小时内发病。骨髓在病的极期红系和巨核系正常，粒系减少，浆细胞等非造血细胞多见。血常规特点是白细胞减少，粒细胞减少或缺乏，单核细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞增多，红细胞及血小板一般无明显改变。临床表现主要是乏力、疲劳，严重者可出现寒战、咽痛、肺炎、发热、骨痛等。

　　（十三）伴中性粒细胞减少的血液系统疾病

　　1.巨幼细胞性贫血　是由于细胞DNA合成障碍引起骨髓和外周血细胞异常的贫血。其特点为细胞核发育障碍，细胞分裂减慢，与胞浆的发育不同步，即细胞的生长和分裂不平衡。细胞体积增大，呈现形态与功能不正常的巨型改变。这种改变可涉及红细胞、粒细胞及巨核细胞三系。这类细胞未发育到成熟就在骨髓内被破坏，无效生成。除造血细胞外，在更新较快的细胞如胃、肠道上皮细胞中也存在类似的改变，巨幼细胞贫血主要是由于叶酸和/或维生素Ba缺乏所致。临床上常表现为全血细胞减少及胃、肠道症状。维生素Bra缺乏时，除上述表现外，还可以出现神经系统的症状。

　　2.阵发性睡眠型血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。异常血细胞缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白（CD55、CD59），导致细胞性能发生变化。临床上常有慢性贫血及血管内溶血发作，溶血重时则有血红蛋白尿。由于该病累及的是造血干细胞，因此除红细胞减少及贫血外，还伴有白细胞及血小板减少，其中PNH最先累及的是粒细胞，其次为单核细胞和红细胞，最后为淋巴细胞。

　　3.自身免疫性溶血性贫血　是一组B淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。当机体既产生抗自身红细胞抗体，又产生抗自身血小板抗体（甚至白细胞抗体），进而同时出现贫血和血小板减少（或全血细胞减少）时，称之为Evans综合征。

　　4.再生障碍性贫血（AA）　AA是由多种病因、多种发生机制引起的骨髓造血功能衰竭，主要临床表现为贫血、出血、感染。血常规表现为全血细胞减少，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再生障碍性贫血均低于0.5×10%。

　　5.急性白血病　是一种恶性克隆性血液病，临床特征为发热、出血、贫血和白细胞脏器浸润。急性白血病常表现为白细胞数量增加，多在（30~50）×10℃几，另有少部分患者表现为低增生性白血病，外周血呈全血细胞减少，可以见到或不能见到原始细胞或幼稚细胞。两次以上不同部位骨髓检查均增生减低，有核细胞少，但原始细胞在20%以上。

　　6.骨髓增生异常综合征　是一组异质性后天性克隆性疾病。其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。其基本临床特征是骨髓中造血细胞有发育异常的形态学表现和外周血中三系血细胞减少，以及转变为急性髓系白血病的危险性很高。本病的粒细胞减少常伴有粒细胞发育异常或原始细胞比例增加（但<20%）。

　　7.骨髓纤维化　是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织显著增生及髓外造血是IMF的病理基础。起病缓慢，脾脏显著增大及幼粒、幼红血症为其临床特征。半数患者白细胞于病程早期轻度升高，但到晚期，特别是伴有巨脾者，白细胞有不同程度的减少，部分患者呈严重的全血细胞减少。

　　二、淋巴细胞减少常见临床类型

　　（一）传染性疾病

　　（1）AIDS∶HIV-1或HIV-2感染，破坏CD4T细胞。

（2）其他病毒性疾病∶如肝炎和流感。

　　（3）活动性结核在开始治疗2周后淋巴细胞减少常恢复。

（二）医源性

　　（1）放疗、化疗、使用抗淋巴细胞球蛋白。

　　（2）糖皮质激素治疗∶可能与细胞破坏和发生再分布有关。

（3）外科手术∶可能与淋巴细胞再分布有关。

（4）胸腔导管引流∶淋巴细胞从体内丢失。

　　（5）血小板单采术∶淋巴细胞和血小板一同被移出，导致淋巴细胞一过性减少。

（三）与淋巴细胞减少相关的全身性疾病

　　（1）系统性红斑狼疮∶可能为自身抗体导致的淋巴细胞减少。

（2）结节病、肾衰竭∶可能由T细胞增生受损致淋巴细胞减少。

（3）失蛋白性肠病∶淋巴细胞从体内丢失。

（4）烧伤∶由血液至组织的再分布致T淋巴细胞减少。

（四）营养性/饮食性

　　（1）锌缺乏∶锌对正常T细胞的发育形成及功能至关重要。

（2）摄入过量乙醇∶可使淋巴细胞增生受损。

（五）特发性CD4T淋巴细胞减少症

中性粒细胞减少的临床表现常随其减少程度和发病原因而异。除原发病和感染的表现外，中性粒细胞减少本身的症状往往不具有特异性，可见头晕、乏力、食欲不振等。淋巴细胞减少本身没有特异性的临床综合征，是否有免疫学缺陷证候出现，决定于病理生理、病程长短、主要受累的淋巴细胞类型、淋巴结组织是否完好以及细胞/体液免疫功能所受干扰程度。

1.对于一个中性粒细胞减少的患者而言，首先确定中性粒细胞减少的严重程度及是否有发热、败血症等，如严重的中性粒细胞减少伴败血症者则应立即给予静脉经验性抗生素治疗，并进行细菌学检查。寻找病因是中性粒细胞减少症诊断和治疗的关键，包括以下几个方面。

　　（1）病史∶①询问患者是否有化学物质、放射物质接触史，服药史②有无规律性的中性粒细胞减少发作史③有无中性粒细胞减少的家族史。

　　（2）临床特点寒战、高热常提示有严重的感染乏力、肋下痛、纳差、恶心时则应注意是否为慢性病毒性感染；而有头痛、头晕、精神萎靡、记忆力减退等症状时应警惕是否为慢性苯中毒所致。

　　（3）除外引起中性粒细胞减少的全身性疾病，如结缔组织病、免疫系统性疾病等。

（4）特殊检查骨髓象检查、粒细胞储存池和边缘池测定、粒细胞动力学及寿命测定细胞遗传学检查、细胞免疫学检查等对于急性白血病及其他恶性血液病的诊断均有帮助。

　　2.淋巴细胞减少通常都是在诊断其他疾病的过程中被发现的，特别是在那些反复发生病毒性、真菌性或原虫感染的病例。淋巴细胞计数可确定淋巴细胞减少。通过多参数流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群，该测定是应用抗原型表达来进行细胞分类与定性。

1.粒细胞减少症　应以治疗原发病为主，如SLE等自身免疫性白细胞减少，可给予皮质激素治疗；脾功能亢进症，应行脾切除治疗等。此外，皮质激素还可促进骨髓粒细胞向外周血释放。促白细胞生成药物可以试用，但缺乏肯定和持久的疗效。

　　2.粒细胞缺乏症　常伴有严重感染及明显毒血症症状，应积极救治，常用措施包括广谱抗菌药物应用、皮下注射粒细胞集落刺激因子（如G-CSF），输注白细胞悬液，免疫因素引起者可给予肾上腺皮质激素

　　3.淋巴细胞减少的处理　因为淋巴细胞减少都是由内在的基础疾病引起的，因此细胞减少患者如伴有低丙种球蛋白血症，则给予免疫球蛋白受益甚大，常可使感染的病情发生减少，但严重细胞免疫缺陷的治疗尚在实验阶段。因此，淋巴细胞减少的治疗应以治疗原发病为主。